≡× МЕНЮ

• Ремонт
• Ремонт 
• Дизайн интерьера
• Обо всём
• О сантехнике

Саркома капоши симптомы. Саркома капоши у вич-инфицированных больных. Лечение народными средствами

Болезнь, вызванная вич, с проявлениями саркомы капоши (B21.0), Саркома капоши кожи (C46.0)

Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

Москва - 2015

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
С46.0, В21.0

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Саркома Капоши - это заболевание, ассоциированное с вирусом герпеса человека 8 типа (HHV-8) и характеризующееся множественными кожными и внекожными новообразованиями эндотелиальной природы.

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Этиология и патогенез

Вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8) относится к семейству g - herpesviridae , роду Rhadinovirus . Как и при других герпес-вирусах, экспрессия гена HHV-8 связана с вирусной латентностью или лизирующей вирусной репликацией.
Частота распространения классической формы саркомы Капоши (СК) значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн. жителей (как мужчин, так и женщин) до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин. Мужчины болеют в 3 раза чаще. Начало заболевания СК регистрируется в возрасте 35-39 лет у мужчин и в возрасте 25-39 лет у женщин.

Большая частота встречаемости СК наблюдается в странах расположенных на побережье Средиземного моря и центральной Африки (эндемическая саркома Капоши ). В развитых странах у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) -1, частота встречаемости HHV-8 наиболее высока среди мужчин гомо- и бисексуальной ориентации. Саркома Капоши является самой распространенной СПИД-ассоциированной опухолью у мужчин, практикующих сексуальные отношения с мужчинами, и наблюдается у 20% больных СПИД.

Трансплантационная СК наблюдается преимущественно при пересадке почки. Возможно развитие СК у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию при лечении аутоиммунных заболеваний.

Одним из основных путей передачи HHV-8 является половой, риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров и практикой нетрадиционных видов половых контактов.

Ротоглотка является местом наиболее выраженной репликации вируса; в слюне находится большое число копий вируса HHV-8. Неполовой механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях.

Вертикальный путь передачи HHV-8 от матери к плоду во время беременности и родов не имеет большого значения для распространения вируса.

Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трансплантаций. Вирусный геном HHV-8 обнаруживается во всех элементах СК при всех стадиях заболевания независимо от клинического варианта.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Выделяют четыре типа СК:
- классический (идиопатический, спорадический, европейский);
- эндемический (африканский);
- эпидемический, связанный со СПИДом;
- иммунносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами).

При классической (идиопатической) СК (С 46.0) на коже дистальных отделов нижних конечностей появляются одно- или двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому. Далее элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы. Крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за отложения гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение некротизированных тканей. По периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза).
Классическая СК обычно имеет доброкачественное течение, медленно распространяясь в проксимальном направлении; иногда пациенты могут жить с медленно прогрессирующей болезнью в течение десятков лет. Распространение высыпаний на другие участки тела, лимфатические узлы (С46.3), слизистую оболочку полости рта (С46.2) и гениталий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением) (С46.7; С 46.8) происходит через 2-3 года. Летальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.

Эндемическая (африканская) СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным и лимфаденопатическим вариантами. «Цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным течением с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей. Лимфаденопатическая африканская СК преимущественно поражает детей и молодых людей и может иметь молниеносное течение с очень быстрым прогрессированием. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени.

Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом (эпидемический тип) (В21.0)
Для СК у больных СПИДом характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием. Первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище - вдоль линий наименьшего напряжения кожи. При отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица, туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов.
Слизистая оболочка полости рта поражается у 10-15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются. Также часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания. Кроме того, в воспалительный процесс вовлекаются лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и легкие. Желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации СК, и заболевание нередко сопровождается кровотечением и непроходимостью кишечника. При легочной форм СК могут наблюдаться респираторные симптомы: бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Иммуносупрессивный тип СК чаще развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов. Кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.

Диагностика

Диагностика СК основана на результатах физикального обследования (характерные клинические проявления на коже и слизистых оболочках).
Для верификации диагноза используют гистологическое исследование биоптатов кожи и идентификацию HHV-8 с помощью молекулярно-биологических методов исследования .

Учитывая высокую частоту ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ.

При морфологическом исследовании выделяют ангиоматозный, фибробластический и смешанный варианты СК. В пятнистых элеме нтах определяется увеличение числа дермальных сосудов, окруженных эндотелиальными клетками, в прилегающих участках - отложения гемосидерина и экстравазальные эритроциты с умеренным периваскулярным инфильтратом. В бляшках при СК выявляется выраженная сосудистая пролиферация во всех структурах дермы, включая коллагеновые волокна. Характерным является наличие плотных тяжей и веретенообразных клеток между зазубренными сосудистыми клетками. В узлах больных СК определяются преимущественно веретеновидные клетки, участки ангиоматоза и плотные саркоматозные волокна. Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов и плазмоцитов.

Дифференциальный диагноз

В начальной стадии заболевания и при его локализованных формах необходимо проводить дифференциальную диагностику с гематомой, бактериальным ангиоматозом, пиогенной гранулемой, дифференцированной ангиосаркомой. В поздней стадии СК дифференциальная диагностика проводится с акроангиодерматитом (псевдосаркома Капоши типа Мали), бактериальным ангиоматозом. Поражения на слизистых оболочках полости рта и глотки дифференцируют с неходжкинской лимфомой, плоскоклеточным раком, бактериальным ангиоматозом.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения

Уменьшение выраженности симптомов и предотвращение прогрессирования заболевания;
- ремиссия опухоли;
- продление жизни и работоспособности больного;
- улучшение качества жизни пациента.

Общие замечания по терапии
Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или систем.
Несмотря на огромное число данных в пользу того, что онкогенная герпес-вирусная инфекция, вызываемая HHV-8, играет в патогенезе саркомы Капоши центральную роль, применение специфических антигерпетических препаратов неэффективно!

Показания к госпитализации
Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)

Методы лечения
1. Локализованная форма СК
- хирургическое иссечение (А) ;
- криодеструкция (А) ;
- топические средства с 9-цис-ретиноевой кислотой (А) ;
- лучевая терапия (А) .

2. Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)
Терапия классической СК
- липосомальный доксорубицин 20-40 мг/ м 2 каждые 2-4 недели, 6-8 введений на курс (А)
- винбластин 6 мг внутривенно 1 раз в неделю. После достижения эффекта назначают поддерживающую дозу 0,15 мг/кг (каждые 7—14 дней до полного устранения симптомов). (В)
- доксорубицин /блеомицин//винкристин 20-30 мг/м 2 // 1-2 мг каждые 2-4 недели до достижения эффекта (А)
- интерферон -a 3-30 млн. ЕД. ежедневно внутривенно в течение 3 недель (В) .
Терапия СК, ассоциированной со СПИДом
начальная высокоактивная антиретровирусная терапия (А)
При отсутствии эффекта - системная цитостатическая терапия (А)
Терапия СК у больных, получающих иммуносупрессивную терапию
- изменение схемы приема иммуносупрессивных препаратов (А) ;
- липосомальный доксорубицин 20-40 мг/м 2 каждые 2-4 недели течение, 6-8 введений на курс (А)
- паклитаксел 100мг/ м 2 каждые две недели течение до достижения эффекта под контролем лабораторных и функциональных показателей (А)

Требования к результатам лечения
- предотвращение развития осложнений;
- клиническое выздоровление

ПРОФИЛАКТИКА
Особое внимание уделяется пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, с выявлением лиц, инфицированных HHV-8 и повышением их иммунного статуса.
Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива заболевания, осложнений после лечения и их реабилитацию.

Информация

Источники и литература

1. Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
   1. 1. Treatments for classic Kaposi sarcoma: A systematic review. Régnier-Rosencher E, Guillot B, Dupin N. J Am Acad Dermatol. 2013 Feb; 68(2):313-31. 2. Cianfrocca M, Lee S, Von Roenn J, Tulpule A, Dezube BJ, Aboulafia DM, et al. Randomized trial of paclitaxel versus pegylated liposomal doxorubicin for advanced human immunodeficiency virus-associated Kaposi sarcoma: evidence of symptom palliation from chemotherapy. Cancer. Aug 15 2010;116(16):3969-77. 3. Di Lorenzo G, Konstantinopoulos PA, Pantanowitz L, et al. Management of AIDS-related Kaposi"s sarcoma. Lancet Oncol. Feb 2008;8(2):167-76. 4. Brinkhof MW, Pujades-Rodriguez M, Egger M. Mortality of patients lost to follow-up in antiretroviral treatment programmes in resource-limited settings: systematic review and meta-analysis. PLoS One. 2009;13:e5790. doi: 10.1371.

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Саркома Капоши»:
1. Дубенский Валерий Викторович - заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Тверь
2. Дубенский Владислав Валерьевич - доцент кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Тверь

МЕТО​ДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Уровни доказательств	Описание
1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-	Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3	Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4	Мнение экспертов

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Сила	Описание
А	По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D	Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points - GPPs ):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Существует четыре основных типа саркомы Капоши. Эти типы воздействуют на разные группы людей и рассматриваются по-разному.

Эпидемическая саркома Капоши

Этим типом саркомы Капоши болеют ВИЧ-инфицированные люди. Диагностирование СК автоматически сигнализирует о том, что больной не просто ВИЧ-инфицирован, а уже болен СПИДом.

Саркома Капоши, связанная с ВИЧ, может прогрессировать очень быстро, если ее не лечить. Тем не менее его можно контролировать, принимая так называемую комбинированную антиретровирусную терапию (cART) – для предотвращения размножения ВИЧ и восстановления иммунной системы. Иммунная система может затем снизить уровни ВГЧ-8 в организме.

Некоторым людям также может потребоваться лечение с помощью лучевой или химиотерапии, в зависимости от места и степени развития рака, и от симптоматики заболевания.

Классическая саркома Капоши

Саркома Капоши классического типа затрагивает в основном мужчин среднего и пожилого возраста средиземноморского, центрально европейского, восточно европейского и еврейского происхождения.

Считается, что люди, страдающие от СК классического типа, родились с генетической уязвимостью к вирусу ВГЧ-8.

В отличие от других типов саркомы Капоши, симптомы классической СК прогрессируют очень медленно в течение многих лет, а их локализация обычно ограничиваются кожей.

В большинстве случаев немедленного лечения классической СК не требуется, потому что болезнь, как правило, не влияет на продолжительность жизни. Обычно больных ставят на контроль, а лечение назначают лишь если у больного появляются какие-либо неблагоприятные симптомы.

В лечении подобного типа СК часто используется лучевая терапия, хотя небольшие участки кожи или узлы могут быть удалены с помощью незначительной хирургии или криотерапии.

Иммунно-супрессивный тип

Саркома Капоши этого типа связана с пересадкой чужого органа пациенту. Она является редким осложнением после трансплантации. Это происходит потому, что иммунодепрессанты, которые используются для ослабления иммунной системы и помогают предотвратить отказ организма от нового органа, могут позволить вирусу ВГЧ-8 активно размножаться.

Саркома Капоши, связанная с трансплантацией, может быть агрессивной и требует быстрого лечения. Заболевание лечат путем снижения или остановки иммунодепрессантов, если это возможно.

Если первый способ лечения не помогает, прибегают к лучевой или химиотерапии.

Эндемическая саркома Капоши

Этот тип СК распространен в некоторых частях Африки.

Хотя этот тип СК классифицируется отдельно от СК, связанной с ВИЧ, многие случаи заболевания могут быть результатом не диагностированной ВИЧ-инфекции. Поэтому все пациенты с подозрительными симптомами должны проходить тест на ВИЧ, поскольку наиболее эффективным лечением в этих случаях является лечение ВИЧ.

В случаях, не вызванных ВИЧ-инфекцией, этот тип СК может быть результатом генетической уязвимости к ВГЧ-8. Эти случаи обычно лечатся химиотерапией, хотя иногда может использоваться лучевая терапия.

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования.

Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 - 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем. Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40-60 %.

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

• лимфосаркома;
• множественная миелома;
• грибовидный микоз;
• лейкозы.

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

• лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
• мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
• лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Смотреть фото

[свернуть]

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже - на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши - особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

• скудными симптомами;
• хроническим и доброкачественным течением;
• редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

• возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
• новообразования яркой окраски;
• характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
• необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

• встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
• характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
• на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

• Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
• Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
• Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Как выглядит Саркома Капоши: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Нажмите для просмотра

[свернуть]

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

1. Проверяют признаки заболевания.
2. Делают биопсию.
3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
4. Проводят иммунологические исследования.
5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

• лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
• бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
• ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
• кровотечения из распадающихся опухолей;
• интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
• нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

• длительность такой терапии должна быть как минимум год;
• способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
• антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

3) Интерферонотерапия.

• Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Саркома Капоши является редкой формой рака. Это злокачественная опухоль сосудистого происхождения, которая возникает и развивается в лимфатических и кровеносных клетках. Она создает на коже или слизистых оболочках опухоли ярко-красного или фиолетового цвета (симптомы могут отличаться в зависимости от клинических форм). Болезнь характеризуется агрессивным протеканием с метастазами во внутренние органы.

Локализация и распространенность

Чаще всего возникает саркома Капоши при ВИЧ (примерно у 40% лиц, инфицированных вирусом иммунодефицита). Здоровые люди практически не подвержены этому заболеванию.

Опухоли обычно локализуются на ногах, но поражаться могут также руки, туловище и лицо. При эпидемической форме новообразования могут располагаться во рту.

Причины и факторы риска

Основная причина заболевания – пониженный иммунитет, при котором организм становится восприимчивым к онкологическим проблемам. Было замечено, что почти 90% пациентов заражены вирусом герпеса (штамм 8), однако, эта инфекция не является пусковым механизмом для развития рака.
Саркома Капоши часто атакует пациентов после трансплантации органов или прохождения иммуносупрессивной терапии. В таких случаях она имеет тяжелое протекание с привлечением внутренних органов. Эндемическими формами страдают люди, живущие в некоторых районах Африки, особенно Малави, Уганде, Замбии и Зимбабве. У людей, болеющих СПИДом, риск заболеть опухолью увеличивается в 10 раз.

Симптомы и клинические формы

Есть четыре клинические и эпидемиологические формы болезни, которые различаются по симптомам и протеканию.

Классическая форма

Классической формой, как правило, страдают люди 50-60 лет. Это заболевание в течение длительного периода времени развивается бессимптомно.

Перечислим стадии болезни:

• начальная – это безболезненные растущие узелки или пятна. Они обычно локализуются в нижней части ноги или ног;
• пятнистая стадия – кожные изменения объединяются в более крупные формы, создавая фиолетовые или темно-красные пятна;
• папулезная стадия — пятна затвердевают и утолщаются, перерождаясь в папулы;
• опухолевая стадия – наросты имеют диаметр от 1 см, они могут кровоточить или покрываться язвами. На данной стадии у пациента наблюдается потеря веса, лихорадка и потливость.

Папулезная стадия

Недуг обычно поражает обе конечности (не обязательно сразу), а иногда может локализоваться на половых органах, бедрах, лице, туловище, или даже во внутренних органах.

Эндемическая форма

Эндемическая (африканская) форма, в отличие от классической, не является редким заболеванием. Это один из наиболее распространенных видов рака в некоторых странах Центральной и Южной Африки. Обычно она поражает молодых людей до 35 лет. Эндемическая форма подразделяется на три разновидности:

• доброкачественная папулезная (напоминает классическую опухоль Капоши);
• агрессивная — рост новообразования происходит гораздо быстрее;
• рассеянная — напоминает форму, связанную с ВИЧ / СПИДом.

Развитие и симптомы ход этой болезни являются такими же, как и при классической форме.

Ятрогенная форма

Ятрогенная (иммунно-супрессивная) форма саркомы Капоши может возникнуть у пациентов, которые перенесли трансплантацию органов или имеют аутоиммунные заболевания, вследствие чего длительное время использовали иммунодепрессанты. Кожные изменения, которые появляются на теле пациента, не ограничиваются только нижними конечностями и бедрами – они возникают на любых частях тела. После прекращения приема иммуносупрессивных препаратов болезнь можно приостановить, и даже полностью вылечить.

Эпидемическая форма

Эпидемическая форма саркомы Капоши связана с вирусом иммунодефицита человека. Ею страдают в основном люди, которые заразились ВИЧ-инфекцией половым путем. У пациентов, инфицированных другими способами (например, через внутривенное использование наркотиков), эта болезнь встречается значительно реже.

Клиническое течение всегда агрессивно. Эпидемическая саркома Капоши локализуется в полости рта (особенно на твердом небе), на лице и слизистых оболочках. Первый этап проявляется опухолью в виде красных или коричневатых пятен и/или гранул. Позже они растут, уменьшаются или остаются в прежней форме. Рак по мере развития дает метастазы на сердце, легкие, печень, селезенку, желудочно-кишечный тракт и другие органы.

Диагностика

Для постановки диагноза врач отправляет фрагмент кожного поражения или лимфатического узла на гистологическую экспертизу. В случае локализации опухоли в органах дыхания и желудочно-кишечном тракте биопсия проводится с помощью соответствующего теста: бронхоскопии, гастроскопии или колоноскопии.

Все пациенты с подтвержденной саркомой Капоши обязаны пройти тест на ВИЧ-инфекцию.

Лечение

Способ лечения зависит от тяжести заболевания и общего состояния пациента. Терапия может быть общей, местной или комбинированной.

Местное лечение

Данная тактика строится на локальном разрушении кожных изменений. Она применяется у пациентов на ранних стадиях саркомы Капоши при небольших новообразованиях, либо у людей, которые имеют серьезные проблемы со здоровьем и не могут проходить общую терапию.

1. Хирургическая резекция, локальная криотерапия и лазерная коагуляция – эффективна при небольших узелках и пятнах.
2. Винбластин, блеомицин, винктистин – противоопухолевые препараты в форме инъекций. Они вводятся непосредственно на зону поражения, и стимулируют распад кровеносных сосудов, из которых состоит саркома.
3. Имиквимод, алитретиноин (9-цис-ретиноевая кислота) – лекарства в виде гелей и мазей, которые наносятся на опухоль с целью уменьшить ее рост.
4. Лучевая терапия – эффективна, когда новообразования разбросаны по всему телу, и другие вышеперечисленные методики не дают результата. Эта процедура приводит к улучшению состояния здоровья у 90% пациентов, но она имеет серьезные побочные эффекты.

Общее лечение

Описанные местные методики терапии очень эффективны, но они ограничены только отдельными частями тела, а при саркоме Капоши болеет весь организм. Следовательно, важным условием для выздоровления является общее лечение. Оно обязательно применяется у пациентов, страдающих быстро прогрессирующими формами заболевания, при поражении слизистых оболочек и внутренних органов. Существует три типа терапии: иммунотерапия, химиотерапия и антиретровирусная терапия.

1. Иммунотерапия – заключается во введению больному соответствующих доз интерферона. Это вещество, которое встречающегося в крови каждого человеке (правда, в малых дозах) имеет потенциал для регулирования и контроля иммунной системы. Считается, что интерферон стимулирует организм пациента к увеличению реакции против вирусов, а также предотвращает образование новых кровеносных сосудов, снабжающих опухоль питательными веществами.
2. Химиотерапия – метод, который широко используется при лечении практически всех злокачественных образований, в том числе и саркомы Капоши. Химиотерапевтические агенты действуют на разных стадиях развития раковых клеток, предотвращая их рост и деление, что может привести к ремиссии.
3. Высокоактивная антиретровирусная терапия — используется у лиц, инфицированных ВИЧ. Обычно это первая и самая перспективная методика, которая назначается таким пациентам. В 90% случаях она меняет ход заболевания и увеличивает продолжительность жизни.

Народные средства

Средства народной медицины не в силах успешно воздействовать на рост злокачественного изменения. Более того, любые манипуляции с опухолью чреваты активизацией раковых клеток и ухудшением состояния больного. Разрешено принимать только вспомогательные натуральные препараты для повышения иммунитета – элеутерококк, сабельник, боярышник, шиповник, омелу белую и пр.

Прогноз и осложнения

Прямую угрозу жизни представляют опухоли, которые локализуются во внутренних органах. В таких ситуациях возможны системные нарушения всего организма и летальный исход.
Во всех остальных случаях саркома Капоши имеет благоприятный прогноз (при условии грамотной медицинской помощи). Скорость и успешность выздоровления зависит от состояния иммунной системы больного, но данный показатель можно корректировать с помощью современной фармакотерапии.

Профилактика

Науке не известны эффективные методы раннего выявления и профилактики саркомы Капоши. Избежание ВИЧ-инфекций является единственным эффективным способом снизить риск заболеваемости.

Фото

Пятнистая стадия

Научно доказано, что некоторые онкологические заболевания возникают на фоне инфекционных патогенов. Саркома Капоши (KS) является одним из таких видов рака. Что это такое? Опухоли с крошечными кровеносными сосудами растут ниже поверхности кожи и в мембранах рта, носа, глаз и ануса. Болезнь может распространяться в легкие, печень, желудок, кишечник и лимфатические узлы, которые являются железами и помогают бороться с инфекцией.

Причина саркомы Капоши — 8 (ВГЧ-8). Этот вирус, как полагают, распространяется во время секса, через слюну, или от матери к ребенку во время родов.

Саркома капоши — множественные узелковые поражения кожи

HHV-8 является относительно распространенным вирусом. Опухоль в основном развивается у мужчин (на 9 инфицированных, 8 человек лица мужского пола).

Также рак возникает:

• на фоне ослабленной иммунной системы:
• болезнь развивается и у некоторых людей, имеющих генетическую уязвимость к вирусу;
• после пересадки донорских органов.

Ослабленная иммунная система позволяет вирус ВГЧ-8 умножаться до высоких уровней в крови, что повышает шанс возникновения саркомы Капоши.

Саркома изменяет генетические инструкции, которые контролируют рост клеток. Это означает, что некоторые клетки размножаются бесконтрольно и образуют комочки ткани, известную как опухоль. В настоящее время является наиболее распространенной причиной.

Так как люди с ВИЧ имеют ослабление иммунной системы, они более склонны к развитию некоторых видов рака, в том числе КС. Наиболее тяжелые случаи происходят, когда человек болен СПИДом, на поздней стадии ВИЧ-инфекции, но поражения кожи также могут появиться раньше. Они знак того, что иммунная система работает не в полную силу. Повреждения кожных покровов становятся намного выраженей, если также имеются и другие инфекции.

Лечение вируса ВИЧ с антиретровирусной терапии (АРТ) является лучшим способом для лечения саркомы Капоши, особенно на ранних стадиях. Лекарства против ВИЧ снизили темпы роста случаев КС на 80% -90% с начала эпидемии СПИДа в начале 1980-х годов.

Наиболее заметные симптомы саркомы Капоши:

• Плоские, безболезненные пятна, которые имеют красный или фиолетовый цвет на белой коже и голубоватый, коричневый или черный цвет на темной коже. В отличие от ушибов, они не белеют при нажатии на них. Они не чешутся, не отекают, не опасны для жизни.
• Новые пятна могут появляться каждую неделю. Для некоторых людей, эти поражения меняются медленно. Образования могут вырасти в поднятые шишки или расти вместе.

Когда KS распространяется в других местах, это может быть опасным для жизни.

У больного могут возникнуть следующие проблемы:

• Трудность глотания при приеме пищи.
• Тошнота, рвота, боль в животе от и закупорок внутри.
• Сильное опухание в руках, ногах, лице, или мошонки.
• Серьезный кашель или .

Диагностика

После того, как врач спросит о симптомах, первая диагностика саркомы Капоши начинается с изучения кожи на наличие характерных обесцвеченных пятен.

Дальнейшие тесты для подтверждения диагноза могут включать:

• тест на ВИЧ — это анализ крови, чтобы подтвердить или опровергнуть, есть ли у пациента ВИЧ (если он еще не был ранее диагностированы).
• биопсия кожи — небольшой образец клеток удаляется из пораженного участка кожи и проверяется на клетки саркомы Капоши.
• эндоскопия – тонкая трубка с микроскопическим эндоскопом просовывается в горло вниз для изучения пищеварительной системы.
• (КТ) – обследование лимфатических узлов и других органов.

Типы

Есть четыре основных типа саркомы Капоши, они влияют на различные группы людей и рассматриваются по-разному.

Саркома Капоши у вич-инфицированных может прогрессировать очень быстро, если не лечить. Однако, как правило, можно регулировать путем принятия лекарств при ВИЧ — известными как комбинированная антиретровирусная терапии (ВОЗ). Иммунная система может уменьшить уровни ВГЧ-8 в организме.

Некоторые люди могут также нуждаться в лечении с лучевой терапией (где высокоэнергетические лучи используются для уничтожения раковых клеток) или химиотерапии (где мощные препараты используются для уничтожения раковых клеток), в зависимости от места и степени рака и какие симптомы он вызывает.

Классическая

Классическая саркома Капоши в основном поражает людей среднего возраста и пожилых. По статистике, чаще всего заболевают лица еврейского происхождения и, проживающие в средиземноморском климате.

Считается, люди, у которых развивается классическая саркома Капоши, родились с генетической предрасположенностью к вирусу HHV-8.

В отличии от других видов саркомы Капоши, симптомы прогрессируют очень медленно, в течение многих лет и, как правило, ограничиваются поражением кожи.

Немедленное лечение обычно не требуется, так как во многих случаях, условие не влияет на продолжительность жизни. Достаточно тщательно контролировать заболевание, и только если симптомы ухудшились, назначают лечение.

Если требуется лечение классической саркомы Капоши, часто назначают лучевую терапию, хотя небольшие участки кожи или узелки могут быть удалены с помощью незначительных операций или криотерапии (замораживание).

Эндемическая

Африканская эндемическая саркома Капоши часто встречается в некоторых частях Африки и является одним из наиболее распространенных видов рака в этой области.

Хотя этот тип злокачественной опухоли классифицируется отдельно от саркомы, связанной с ВИЧ Капоши, во многих случаях может быть результатом недиагностированной ВИЧ-инфекции. Поэтому все лица, имеющие подозрительные симптомы, должны пройти тест на ВИЧ. При подтверждении диагноза, назначается антиретровирусная терапия.

В случаях, не вызванных ВИЧ-инфекцией, этот тип саркомы Капоши может быть результатом генетической уязвимости к ВГЧ-8. Эти случаи, как правило, лечатся с помощью химиотерапии, хотя иногда используют и лучевую терапию.

После трансплантации

Саркома Капоши, связанная после пересадки, является редким осложнением трансплантации органов. Это происходит потому, что иммунодепрессант (препарат, используемый, чтобы ослабить иммунную систему и помогающий предотвратить отторжение нового органа) может разрешить предыдущей HHV-8 инфекции реактивировать, что означает увеличение уровня вируса и он снова начинает размножаться.

Саркома Капоши, связанная с и других органов, может быть агрессивной, болезнь, как правило, нужно лечить быстро. Если это возможно, снижают или полностью останавливают действие иммунодепрессанта. Если это не удается, используется лучевая терапия или химиотерапия.

Прогноз

При правильном лечении, болезнь обычно можно контролировать в течение многих лет. Прогноз саркомы Капоши зависит от типа и стадии прогрессирования заболевания. Смертность от состояния является редкостью.

Обесцвеченные участки кожи часто сжимаются и пропадают с лечением, хотя они могут и никогда полностью не исчезнуть.

Полное излечение для любого типа саркомы Капоши не всегда возможно, и есть шанс, что болезнь может повториться в будущем. Поэтому в качестве дальнейшей профилактики, необходимо регулярное посещение клиники для обследования и консультация профильных специалистов.