• Ремонт
• Ремонт
• Вътрешен дизайн
• За всичко
• Относно ВиК

Първичен церебрален лимфом при HIV инфекция. ХИВ-асоциирани неходжкинови лимфоми. Прогноза на различни етапи и форми

Терминът "злокачествен лимфом" е предложен от Теодор Билрот. Понастоящем този термин се използва за тумори, произхождащи от лимфоидна тъкан. Сред злокачествените форми на лезии на лимфоидната тъкан се разграничават лимфогрануломатоза (болест на Ходжкин) и неходжкинови лимфоми (лимфосаркоми). При пациенти с ХИВ инфекция има 3 основни вида лимфоми: имунобластни лимфоми, лимфом на Бъркит и първичен мозъчен лимфом.

Около 90% от всички лимфоми са лимфоми, които произхождат от В клетки. Имунобластните лимфоми представляват около 60% от всички случаи на лимфоми при пациенти със СПИН. Лимфомът на Бъркит представлява около 20% от всички случаи на лимфоми при пациенти със СПИН. Среща се при лица на възраст 10-19 години, характеризира се със злокачествено протичане и бърза генерализация. Първичният мозъчен лимфом представлява 20% от всички лимфоми при пациенти със СПИН.

Рискът от развитие на лимфом при пациенти със СПИН е 100 пъти по-висок, отколкото при здрави хора. Известно е, че лимфомите са доказателство за късни прояви на HIV инфекция, тъй като с напредването на СПИН рискът от развитие на лимфоми се увеличава. Кофакторите за бързата прогресия на лимфомите включват:

• — Броят на CD4+ клетките е по-малък от 100 в 1 µl
• – Възраст над 35 години
• - История на инжекционен наркоман
• - Етап 3 или 4 на HIV инфекция

При почти 80% от пациентите с лимфоми заболяването се характеризира със симптоми, характерни за В-лимфомите: треска, загуба на тегло, слабост, изпотяване през нощта. Основната локализация на лезията е централната нервна система.

Първичен церебрален лимфом.

Среща се при 15% от пациентите с ХИВ/СПИН и представлява 20% от всички лимфоми при пациенти със СПИН. Първичният мозъчен лимфом е свързан с вируса на Epstein-Barr. Клинично първичният церебрален лимфом се проявява с локални неврологични дефекти, най-често с лезии на черепните нерви (CNN) и лоши прогностични признаци. Средната продължителност на живота е 2-3 месеца. Втората по честота локализация на лимфомите е стомашно-чревният тракт. Ако лимфомът се намира в стомаха или червата, тогава неговата клиника симулира рак или пептична язва. Белите дробове и черният дроб се засягат малко по-рядко, съответно в 9% и 12% от случаите.

Лимфомът на Бъркит е В-клетъчен неходжкинов лимфом.

Този лимфом при HIV-инфектирани хора се регистрира 1000 пъти по-често, отколкото при здрави индивиди. При лимфома на Бъркит ролята на провокиращ фактор се възлага на вируса на Epstein-Barr, чиято ДНК често може да бъде открита в туморните клетки. LB е дребноклетъчен тумор, който включва единични или множествени огнища на злокачествени новообразувания, които са локализирани в костите на горната челюст, по-рядко в бъбреците и яйчниците.

При почти 50% от пациентите лимфаденопатията се открива в началото на заболяването, но самият процес се развива извън лимфната система, а по-късно се развиват симптоми на интоксикация, треска и загуба на тегло.

Класификация на лимфома на Бъркит според разпространението на патологичния процес:

• 1 етап. Локализация на процеса в рамките на един орган, най-често единичен тумор на челюстта.
• 2 етап. Процесът е локализиран в рамките на два или повече органа, множество тумори на челюстите или тумор на челюстта с тумор на друга локализация, с изключение на органи, които са засегнати в 3 и 4 стадий.
• 3 етап. Има увреждане на лимфните възли, разположени в средата на гръдния кош или ретроперитонеално, увреждане на костите.
• 4 етап. Генерализиране на процеса - туморът се разпространява в централната нервна система и/или костния мозък,

Диагнозата се поставя въз основа на хистологично изследване на тумора (картина на "звездното небе"). Средната продължителност на живота на пациенти с лимфоми при хора със СПИН не надвишава 4-6 месеца - при достатъчно интензивно лечение.

Рак на шийката на матката в стадия на СПИН.

Един от основните фактори за смъртността на жените. Интраепителният тумор на шийката на матката и инвазивният цервикален рак се класифицират като тумори, свързани със СПИН. Етиологично този вид тумор е свързан с човешкия папиломен вирус (HPV). Типовете HPV вирус 16,18,31,33 в повечето случаи се намират в клетки на инвазивни карциноми, а ДНК на вируса е интегрирана в ДНК на туморни клетки. Установено е, че такива HPV, които са причина за рак на маточната шийка, образуват вирусни протеини Е6 и Е7, които играят основна роля в злокачествената трансформация на клетките.

Кофактори за развитието на цервикален карцином, причинен от HPV, са ранното начало на полов живот, голям брой сексуални партньори, тютюнопушене и имуносупресия. Важно диагностично изследване е цитологичното изследване на намазки от цервикалния канал и колпоскопия с биопсия.

Инвазивният рак на шийката на матката при жени с ХИВ има тежък курс, те развиват метастази по-бързо, средно такива пациенти не живеят повече от 3 месеца. Напоследък се увеличи не само броят на заразените с ХИВ пациенти с различни тумори, но и спектърът от тумори. Увеличава се броят на аналните карциноми, болест на Ходжкин, миелом, семиноми, рак на тестисите, орофарингеални карциноми.

Лимфомите са редки злокачествени лимфопролиферативни заболявания. При пациенти с HIV инфекция се откриват предимно неходжкинови лимфоми (NHL), които се регистрират 200-600 пъти по-често, отколкото в общата популация, и се класифицират като вторични заболявания. Според хистологичните характеристики се разграничават 5 вида НХЛ: дифузен голям В-клетъчен лимфом, първичен ексудативен лимфом, първичен В-клетъчен лимфом на ЦНС, лимфом на Бъркит и болест на Ходжкин. В по-голямата част от случаите имунобластният лимфом се открива при пациенти с HIV инфекция с брой CD4+ Т-лимфоцити под 100 клетки/µl, с честота 3%. В патогенезата е важно имуносупресията и наличието на вируса Epstein-Barr, който се открива при 50-80% от пациентите. Основният симптом на лимфомите е уголемени, уплътнени, неактивни и безболезнени лимфни възли. Повечето пациенти имат треска, слабост, загуба на тегло и нощно изпотяване. В зависимост от локализацията на процеса може да има симптоми на органно увреждане (стомашно-чревен тракт, централна нервна система, черен дроб, бели дробове, кости и др.). По правило диагнозата се установява в късен стадий на лимфома. Основният диагностичен критерий е хистологично изследване на биопсия на костен мозък или лимфен възел. Най-честата диференциална диагноза е с атипична туберкулоза. Онкологичният процес при пациенти с ХИВ инфекция прогресира бързо. Специфичната високоактивна антиретровирусна терапия (HAART) в комбинация с химиотерапия в ранните стадии на заболяването може да има известен положителен ефект. Развитието на първичен лимфом при пациенти, които не са получили HAART, показва най-неблагоприятната прогноза за тази патология сред всички заболявания, определящи СПИН.

В Новокузнецк честотата на ХИВ инфекцията е 216,3 на 100 000 души население, коефициентът на заболеваемост е 1881 на 100 000 души население (по официални данни за 2016 г.). Всяка година повече от 400 възрастни пациенти с HIV инфекция се хоспитализират в инфекциозни отделения, главно в късните стадии на заболяването. Въпреки това наблюдавахме само 4 случая на NHL.

Наблюдение 1. Пациент Д., 41 години (фиг. 1). Постъпва в Инфекциозно отделение на 07.04.2015 г. с оплаквания от слабост, температура до 39°C, болки в гърлото и шията. Тя се разболя на 25.03.15: треска, болки в гърлото. На 2 април постъпва в клиниката, прегледана е от общопрактикуващ лекар и УНГ лекар и е насочена за хоспитализация с диагноза лакунарен тонзилит, тежко протичане. При приемането тя отрече хронични заболявания, употреба на наркотици, ХИВ статус, отбеляза тонзилит 1-2 пъти годишно. Средна тежест, ясно съзнание, активна позиция. T - 38,2 ° C. Кожата е бледорозова, топла. Лигавиците на фаринкса са ярко хиперемирани, вляво сливицата е значително увеличена по обем, почти напълно покрита с гной. Увеличени субмандибуларни лимфни възли. Шийните лимфни възли вляво са увеличени до 2 см в диаметър, болезнени. Езикът е обложен, мокър. В белия дроб и сърцето без тежка патология, кръвно налягане 110/70 mm Hg. Чл., пулс 74 bpm, дихателна честота 18/мин. Коремът е мек, неболезнен, черният дроб е по ръба на ребрената дъга, далакът не е увеличен. В хемограмата от 08.04 ESR 80 mm/h, левкоцити 7.7 × 10 9, P 11, C 59, L 9, M 21, Tr 304 × 10 9, Er 2.8 × 10 12, хемоглобин 80 g/l. При биохимичен кръвен тест билирубин 11,0 µmol/l, AST 58 U/l, ALT 54 U/l, амилаза 21 U/l, общ протеин 58 g/l, урея 5,7 mmol/l. Култура, изолирана от фаринкса Klebsiella pneumoniaeИ Streptococcus viridans. ЕКГ: синусова тахикардия, без промени в миокарда. Диагностичното търсене включваше изследване за дифтерия, туларемия, туберкулоза. Лечение: инфузионна терапия - 1250,0 ml / ден, антибиотична терапия: Ampisid 3,0 × 3 пъти / ден в / в капки, симптоматична терапия, локално лечение. От 10 април повишена антибиотична терапия с гентамицин 80,0 × 3 пъти/ден IM и доксициклин 1,0 × 2 пъти/ден.

На 10 април беше разкрито, че пациентът е заразен с ХИВ, диагнозата е установена през 2010 г., през март 2015 г. нивото на CD4 + е 10 клетки. Предписаната HAART не се приема. До 13 април се развиха орофарингеална кандидоза и хейлит, което наложи назначаването на флуконазол. Състоянието остана стабилно. Продължава треска, лимфаденопатия, промени във фаринкса, умерена диария. На 15.04 състоянието на пациента се влошава, започва повръщане до 5 пъти. Регистрирано е рязко намаляване на PTI - 17,1%, повишаване на фибринолизата (360 минути), намаляване на общия протеин (47 g/l) и албумин (16 g/l) при нормални стойности на ALT (30,5 U/l ) и леко повишение на AST (50,3 U/l). Хипонатриемия (127.8), показатели на киселинно-алкалния състав в рамките на нормата (pH 7.43; PCO 2 36.1; BE 0.1; SBC 24.1). В бъдеще, въпреки лечението (преливане на прясно замразена плазма, детоксикираща терапия, цефтриаксон 2,0 × 2 пъти / ден IV), тежестта на състоянието се влоши, множествената органна недостатъчност, асцитът и анемията се увеличиха. При безопасно състояние на съзнанието на 21.04 в 23.25 ч. е настъпил сърдечен арест, констатирана е смърт.

Приживе той също е преминал преглед: рентгенова снимка на гръден кош (рентген) от 15.04 без патология. Ехография на коремни органи (АБП) от 16 април: черен дроб +3 см; асцит, не се установява увеличение на коремните л/възли. Жлъчен мехур, панкреас, далак, бъбреци непроменени. Кръв за стерилитет многократно - отрицателна. Цитологично изследване на натривка от сливици от 17 април: голямо количество бациларна флора, клетки от сквамозен епител с ядрена дегенерация; в препарата не са открити атипични клетки. Храчки за пневмоцистоза от 16.04 отрицателни. В общия кръвен тест на 20 април и 21 април хиперлевкоцитоза (22,6 × 10 9, 21,7 × 10 9), прогресивна анемия (Er 2,l × 10 12), промяна на левкоформулата към промиелоцити и атипични клетки, тромбоцитопения ( l33 × 10 9), намаляване на хематокрита до 0,19. Биохимичен анализ на кръвта от 20.04 без патология. Протромбин по Quick 324.8, еуглобулинова фибринолиза 360 мин.

Посмъртна диагноза: HIV инфекция, стадий на вторични заболявания IVB, фаза на прогресия. тежък сепсис. Многоорганна недостатъчност. Гъбична инфекция на стомашно-чревния тракт. Анемия от сложен произход. Нефропатия. Лимфаденопатия. Туберкулоза на лимфните възли? Оток, подуване на мозъка. Белодробен оток.

Патологоанатомичното изследване разкрива дифузни лезии на вътрешните органи (бели дробове, черен дроб, далак, сърце, надбъбречни жлези, бъбреци) от клетки от лимфобластен тип, подобни на лимфоцити с голям брой митози, включително патологични. Бактериологично изследване на кръв от посявка от сърце и далак Kiebsiella pneumoniae, което се счита за доказателство за развитие на сепсис. Непосредствената причина за смъртта е мозъчен оток. патологична диагноза. Първичен: ХИВ-асоцииран дифузен лимфом, засягащ белите дробове, черния дроб, далака, сърцето, надбъбречните жлези, бъбреците. ХИВ-свързан сепсис. Усложнения: хепатоспленомегалия. Тежки дистрофични промени във всички вътрешни органи. Церебрален оток.

Този пример свидетелства за трудностите на интравиталната диагностика на лимфома при HIV инфекция, злокачествеността на лимфопролиферативния процес с бърза прогресия в комбинация със сепсис и неблагоприятен изход.

Наблюдение 2. Пациент С., 32 години, е приет в инфекциозната болница на 20 юни 2017 г. с оплаквания от слабост, лицева асиметрия, зрително увреждане. Остро заболял на 7 юни: появило се тъмно петно ​​пред дясното око, прегледан от окулист, диагноза: ретинит? След 3 дни - изтръпване на долна устна, дясна половина на тялото, подуване на дясна половина на лицето. На 09.06.2017 г. с ядрено-магнитен резонанс на мозъка се установяват хипер- и изоинтензивни огнища във фронталните и теменните дялове, субкортикални ядра с предполагаем съдов произход, шийна лимфаденопатия. От 15.06 субфебрилитет до 37.7 °C. 19.06 повишена асиметрия на лицето. История на живота: зависимост от наркотици, хроничен хепатит С и HIV инфекция от 2012 г., приема HAART от 15.06.2017 г. CD4 31 клетки.

При приемане състоянието на умерена тежест, в съзнанието, адинамично. Определят се симптомите на интоксикация. Хематоми по кожата, умерена хиперемия на фаринкса, обложен език. КН 140/100 mmHg Чл., сърдечна честота 109. Не е открита патология във вътрешните органи; съмнителни менингеални симптоми, пареза на горните и долните клонове на лицевия нерв вдясно. Подозира се HIV-асоцииран енцефалит. В хемограмата, тромбоцитопения (47 × 10 9), анемия (Er 3,0 × 10 12, Hb 74). Ликвор: C - 783 клетки, N - 93%, b - 1,65 g / l, Pandi 3+. От 27.06 състоянието се влоши, присъедини се хеморагичен синдром, тахикардия. Контролна лумбална пункция, CSF: C — 1898, H — 94%, b — 0,66 g/l. На 28 септември е повторен магнитен резонанс на мозъка: допълнително е открита изоинтензивна формация в дясното пространство на Мекел, с разпространение по протежение на шипа на малкия мозък, с дебелина до 10 mm, патологично натрупващо се контрастно вещество, 7-ма двойка черепни нерви на дясната беше удебелена до 5 мм. Заключение: Правете разлика между лимфом и менингиом. На 29 юни пациентът получава позиви за повръщане; стомахът е подут, столът е "мелена". Езофагогастродуоденоскопията разкрива синдром на Mallory-Weiss, кървене, остри стомашни язви, ерозивен булбит и дуоденит. Ултразвук на OBP: хепатоспленомегалия, портална хипертония. Рентгенографията на гръдния кош показва пневмония вляво. В хемограмата Er 1.47 × 10 12, Nv 49, Tr 20 × 10 9. Вечерта на 29 юни се появи задух до 42/мин, признаци на остра бъбречна недостатъчност: олигурия, повишено азотно отделяне. 30.06 терминално състояние, в 19.30 ч. е констатирана смърт.

Анализ на CSF: полимеразна верижна реакция за CMV, EBV, херпес отрицателен, резервоар. сеитба на m / флакон, гъби - отрицателни. Изследване на AFB на храчки, урина, фекалии - отрицателни. ELISA кръвен тест за токсоплазмоза (IgG+, IgM-), CMV (IgG+, IgM-), гъбички (IgM-), сифилис - отрицателен. Кръв за стерилност и хемокултура - отрицателни.

Посмъртна диагноза: HIV инфекция, стадий на вторични заболявания 1VB. HIV-асоцииран менингит с неуточнена етиология. Лимфом на мозъка? Мозъчен тумор? Усложнения: полиорганна недостатъчност.

Патологоанатомична диагноза: ХИВ-асоцииран генерализиран дребноклетъчен лимфом с лезии на мозъка, белите дробове, лимфните възли на медиастинума, черния дроб, бъбреците, надбъбречните жлези, далака. Усложнения: туморна интоксикация. Дълбоки дистрофични промени във вътрешните органи.

Случаят демонстрира трудностите на интравиталната диференциална диагноза на лимфома с други лезии на ЦНС при HIV инфекция, бързото прогресиране на заболяването с генерализиране на процеса, засягане на ЦНС и неблагоприятен край.

Наблюдение 3. Пациент Р., 45 години (фиг. 2). Лежала е в инфекциозното отделение от 23.10 до 26.11.2017 г. (34 дни). Оплаквания при постъпване: слабост, температура до 38,5-40 °C, кашлица. HIV инфекцията е открита през 2014 г., според имунограмата, CD4 = 70 клетки/µl (април 2017 г.). HAART получава нередовно. Влошаване на здравето, отбелязва треска в рамките на 2 месеца. Рентгенографията на гръдния кош разкрива образуване в горния медиастинум и пациентът е насочен в болницата. Има дългогодишна история на наркотична зависимост, хроничен хепатит С, нодуларна гуша.

По време на първоначалния преглед състоянието на умерена тежест, в ума, позицията на активния. Намалено хранене. Кожата е бледорозова, по краката има плътни инфилтрати от 4-5 см, няма флуктуация. Периферните лимфни възли не са увеличени. В белите дробове сърцето е без патология, черният дроб е до +3 см под ребрената дъга. В динамиката се наблюдава периодично повишаване на температурата до 38,5-38,7 ° C, увеличение на черния дроб и далака. Промени в спирална компютърна томография на 27 октомври 2017 г.: в горния етаж на предния медиастинум от нивото на гръдния отвор се открива допълнителна патологична обемна формация с хомогенна плътност, с относително ясен контур, 47,4 × 54,3 mm, изместване на трахеята наляво. Групата от паратрахеални, параваскуларни, преваскуларни, хиларни лимфни възли е увеличена от двете страни до 16 mm по къс радиус. Пневмофиброза. Заключение: масово образуване на преден медиастинум. Диференцира се с лимфом, тиреоидна гуша, липома.

От 07.11 влошаване, болка в корема, подуване на долните крайници, предната коремна стена, увеличаване на обема на корема, намаляване на диурезата. При биохимичен кръвен тест, повишаване на креатинина (246,7-334,3 μmol / l) и урея (25,4 mmol / l), метаболитна ацидоза, според ултразвук на OBP - хепатоспленомегалия, асцит (07.11.2017), хидронефроза вдясно (11.11.2017 г.). Предполага се хроничен вирус-асоцииран гломерулонефрит и хронична бъбречна недостатъчност. В бъдеще постепенна отрицателна динамика: увеличаване на отока, разпространяващ се по лицето и ръцете, прогресия на бъбречната недостатъчност (урея в кръвта 30,18 mmol/l, креатинин 376,6 µmol/l), от 23.11 добавянето на дихателна недостатъчност, което доведе до смърт на 26.11.

Пълна кръвна картина от 11.02.2017: ESR 60, Hb 80 g/l, Er 2.6 U/l, L 4.5 U/l, e 1%, u 1%, n 17%, s 66%, lim 12% mn 3%, т.т. 114.0 U/L, хематокрит 0.23; от 24 ноември 2017 г., намаление на tr - 21,0 единици / l. Многократен кръвен тест за стерилитет, гъбички - отрицателни, изследване на храчки (24.10.2017 г. - пневмококи 10 5 CFU / ml), урина, изпражнения за VC отрицателни. В имунограмата от 25 октомври 2017 г. CD4 = 7 клетки/µl. Ехокардиография без патология. Пациентът е подложен на антибактериална, хормонална, противогъбична, диуретична терапия, трансфузия на прясна замразена плазма, еритромаса, HAART.

Посмъртна диагноза: HIV инфекция, стадий IVB. ХИВ-свързан сепсис. Не може да се изключи медиастинален лимфом. Усложнения: полиорганна недостатъчност (хепатоцелуларна, бъбречна, респираторна, цитопения). Застойна пневмония. Белодробен оток. Енцефалопатия със сложен произход. Церебрален оток. Хроничен вирусен хепатит С. Нефропатия. Анемия, тромбоцитопения.

патологична диагноза. Първичен: ХИВ-асоцииран дифузен едроклетъчен лимфом, засягащ медиастинума, интраторакалните парааортни лимфни възли, далака, бъбреците, плеврата, перитонеума. Усложнения: белодробен оток. Церебрален оток. Тежки дистрофични промени във вътрешните органи. Съпътстващ: хроничен вирусен хепатит С. Заключение: патологоанатомично изследване на пациент, страдащ от ХИВ инфекция, разкрива дифузно увреждане на вътрешните органи (далак, бъбреци, интраторакални и парааортни лимфни възли, плевра, перитонеум, медиастинум) с големи лимфоцитоподобни клетки с голям брой митози, включително патологични.

В този случай медиастинална маса (вероятно лимфом) е открита 1 месец преди смъртта на пациента. Диагнозата дифузен лимфом, специфични лезии на други органи и системи се установяват само по време на аутопсия.

Наблюдение 4. Пациент С., 30 години (фиг. 3). Той е хоспитализиран в отделението по инфекциозни болести на 28 септември 2017 г. поради HIV инфекция в стадий IVB, фаза на прогресия, двустранна полисегментарна пневмония, с оплаквания от треска, задух, кашлица, слабост. От 24.09.2017 г. температура, задух. Според рентгенови данни на OGK на 28 септември 2017 г., двустранна полисегментарна пневмония. Прогресия на основното заболяване? Присъединяване на опортюнистична инфекция (пневмоцистоза, туберкулоза)? От анамнезата е известно, че ХИВ инфекцията е открита през 2016 г. и получава HAART. DM4 = 400 клетки (изследвани през септември 2017 г.). Дългогодишна зависимост към наркотици, последно употребяван през юни 2017 г. Диагностициран е хроничен хепатит С без биохимична активност. От април 2017 г. се появиха увеличени лимфни възли на шията вдясно, температура до 39,6 °C. Изследван в онкологичния диспансер, според резултатите от хистологичното изследване е установена диагноза голям В-клетъчен лимфом от 3-ти етап с лезии на периферните лимфни възли, проведени са 3 курса химиотерапия (доксорубицин, винкристин, ритуксимаб).

При постъпването състоянието на пациента е тежко в следствие на интоксикация, в съзнание, в активно положение. Задоволително хранене. Кожа с телесен цвят. Лицето е асиметрично, уголемяване и деформация на шията вдясно (снимка), тумор с диаметър 12-15 см (конгломерат от лимфни възли, оток на меките тъкани). Няма отоци. Дишането е трудно, 24/мин, сухи хрипове във всички белодробни полета, влажни хрипове вдясно. АН 100/60 mmHg Чл., Сърдечните звуци са ясни, ритмични, сърдечна честота 100/мин. Коремът е мек, неболезнен, черният дроб е на 3,5-4 см под ребрената дъга, плътен. Далак на ръба на ребрата. В хемограмата ESR 52 mm/h, Er 3,5 × 10 12, L 9,9 × 10 9, базофили 2%, еозинофили 4%, бласти 26%, промиелоцити 2%, миелоцити 2%, млади 4%, стабилни 4%, сегментирани 2%, лимфоцити 42%, моноцити 14%, тромбоцити 94,5 × 10 9. В биохимичния кръвен тест се наблюдава повишаване на чернодробните ензими (ALT / AST - 73,7 / 136,1 U / l), азотни отпадъци (урея 14,08 mmol / l, креатинин 146,6 μmol / l), понижение на глюкозата (2, 91 mmol / л). Според резултатите от изследването на киселинно-алкалното състояние на венозна кръв - метаболитни нарушения: pH 7.394, PCO2 29.1↓, PO2 36↓↓, BEb -6.2, BEecf -7.3,% SO 2 c 69.9%. Спирална компютърна томография на ОГК от 05.10.2017г. Дифузно във всички белодробни полета на двата белия дроб, симетрично, повече в базалната зона, се открива алвеоларна лезия под формата на петнисто уплътнение като шлифовано стъкло, с частично запазване на субплевралните области на белите дробове. Освен това в двата бели дроба се определят единични хиперденсни огнища с различни размери, вариращи от 3 до 12 mm. Лимфните възли са увеличени до 12 mm. Заключение: двустранна пневмоцистна пневмония. Фокална лезия на белите дробове за диференциране с метастатична лезия, септична емболия, фокална туберкулоза. Туберкулозата се изключва след консултация с фтизиатър. Проведена детоксикация, антибактериална (цефтриаксон, хемомицин, бисептол, ко-тримоксазол), противогъбична (флуконазол), симптоматична терапия. 02.10 Епистаксис, подкожни кръвоизливи по предмишниците. На фона на провежданата терапия от 09.10 се наблюдава положителна тенденция, изразяваща се в намаляване на интоксикацията, нормализиране на температурата, изчезване на диспнея, подобряване на физическата картина в белите дробове. Но от 12.10 отново температура до 38,1 °C, кашлица със слузни храчки се засили, появиха се множество влажни хрипове в белите дробове във всички полета. На 15 октомври от 20:00 часа признаците на дихателна недостатъчност започват да се увеличават, в 22:00 часа сърдечната дейност и дишането спират. Реанимационните мерки не са били ефективни, настъпила е смърт.

Лабораторията в динамиката на хемограмата показва намаляване на хемоглобина и тромбоцитите, в биохимичния анализ, заедно с нормализиране на чернодробните и бъбречните параметри, повишаване на LDH до 1938,7 U / l. Намаляване на протромбина според Quick до 57,2%. На 29 септември в храчките са открити пневмоцисти, изолирана е посявка кандида албиканс. Културите на кръв и урина са отрицателни.

Следсмъртна диагноза. HIV инфекция IVB-C, фаза на прогресия. Пневмоцистна пневмония, тежка. В-едроклетъчен лимфом от 3-ти стадий с лезии на периферните лимфни възли. Усложнения: тежък сепсис. Многоорганна недостатъчност. Ендотоксичен шок. Белодробен оток. Енцефалопатия със сложен произход. Церебрален оток. Нефропатия. Анемия от сложен произход. Хроничен вирусен хепатит. Предистория: пристрастяване.

патологична диагноза. Основен: ХИВ-асоцииран дифузен В-клетъчен лимфом с лезии на периферни, интраторакални, парааортни лимфни възли, далак, черен дроб, бъбреци, стомашна стена. Усложнения: белодробен оток. Церебрален оток. Тежки дистрофични промени във вътрешните органи. Съпътстващо заболяване: наркомания.

В горния клиничен случай диагнозата В-клетъчен лимфом е установена по време на живота, проведена е активна химиотерапия на фона на HAART. Въпреки това прогресията на онкологичния процес не може да бъде спряна.

заключения

1. В-клетъчният лимфом трябва да бъде включен в диференциалната диагноза на опортюнистични заболявания при HIV инфекция.
2. В-клетъчният лимфом се развива, като правило, в късните стадии на HIV инфекцията, има бързо прогресиращ курс с изразен интоксикационен синдром и включва различни органи и системи, включително мозъка.
3. В-клетъчният лимфом при пациенти с HIV инфекция често се комбинира с други опортюнистични заболявания (в нашия случай с пневмоцистна пневмония, гъбични инфекции) и съпътстващи заболявания (хроничен хепатит С, наркомания).
4. Когато В-клетъчният лимфом се открие в късен стадий на HIV инфекцията, дори на фона на HAART и химиотерапия, прогнозата е лоша.

Литература

1. ХИВ инфекция и СПИН: национални насоки / Ed. акад. RAMS V. V. Pokrovsky. Москва: GEOTAR-Media. 2013. 608 стр.
2. Барлет Дж., Галант Дж., Фам П.Клинични аспекти на HIV инфекцията. 2012. М.: Р. Вален. 2012. 528 стр.
3. Покровски В. В., Юрин О. Г., Кравченко А. В., Беляева В. В., Ермак Т. Н., Канестри В. Г., Шахгилдян В. И., Козирина Н. В., Буравцова В. В., Нарсия Р. С., Хохлова О. Н., Покровская А. В., Ефремова О. С., Коннов В. В., Куимова У. А., Попова А. А.Национални препоръки за диспансерно наблюдение и лечение на пациенти с HIV инфекция. Клиничен протокол // Епидемиология и инфекциозни заболявания. 2015. № 6 (Приложение).
4. Пивник А. В., Туманова М. В., Серегин Н. В., Пархоменко Ю. Г., Тишкевич О. А., Ковригина А. М., Ликунов Е. Б.Лимфоми при HIV-инфектирани пациенти: преглед на литературата // Клинична онкохематология. Отзиви. 2014. Т. 7. № 3.
5. Покровски В. И., Лобзин Ю. В., Волжанин В. М., Белозеров Е. С., Буланков Ю. И.Инфекции на нервната система с прогресиращ ход. Санкт Петербург: ООО "Издателска къща Фолиант", 2007. 264 с.
6. Горейко Т. В., Калинина Н. М., Дригина Л. Б.Съвременни идеи за имунопатогенезата на инфекцията, причинена от вируса на Epstein-Barr // Инфекция и имунитет. 2011. Т. 1. № 2. С. 121-130.
7. Pagano J.S.Вируси и лимфоми // Н. инж. J. Med. 2002 том. 347. № 2. С. 78-79.
8. Шахгилдян В. И., Ядрихинская М. С., Сафонова А. П., Домонова Е. А., Шипулина О. Ю., Алварес-Фигероа М. В., Долгова Е. А., Тишкевич О. А.Структурата на вторичните заболявания и съвременните подходи към тяхната лабораторна диагностика при пациенти с HIV инфекция // Епидемиология и инфекциозни заболявания. Актуални въпроси. 2015. № 1. С. 24-30.
9. Yachie A., Kanegane H., Kasahara Y.Свързани с вируса на Epstein-Barr лимфопролиферативни заболявания на Т-/естествени клетки убийци // Semin. Hematol. 2003 том. 40. № 2. С. 124-132.

З. А. Хохлова* , 1 ,доктор на медицинските науки, професор
Р. А. Гилева*
Т. В. Середа*, Кандидат на медицинските науки
Н. А. Николаева*, Кандидат на медицинските науки
А. П. Тишкина**
Л. Ю. Золотухина***
Ю. М. Кирилова***

* NGIUV - клон на FGBOU DPO RMANPO на Министерството на здравеопазването на Руската федерация,Новокузнецк
** GBUZ KO NGKIB № 8,Новокузнецк
*** ГБУЗ КО НГКБ № 29,Новокузнецк

Генерализиран лимфом, свързан с HIV инфекция / З. А. Хохлова, Р. А. Гилева, Т. В. Середа, Н. А. Николаева, А. П. Тишкина, Л. Ю. Золотухина, Ю. М. Кирилова
За цитиране: Лекуващ лекар No 8/2018 г.; Номера на страниците в броя: 64-68
Етикети: злокачествени лимфопролиферативни заболявания, кожа, вируси, лоша прогноза

Първичният церебрален лимфом е доста рядко заболяване, причинено от увреждане на лимфоидната тъкан в главата на централната нервна система. Патологията е известна и под други имена - ретикулосаркома, микроглиома, дифузен хистоцитен лимфом.

Какво е

Церебралните лимфоми са неходжкинови В-клетъчни тумори, характеризиращи се с висока степен на злокачественост. Неоплазмите от този тип растат директно от тъканите на мозъка, меките мембрани на мозъка (по-рядко очната ябълка). В повечето случаи първичният тумор остава в ЦНС, рядко метастазира.

• Цялата информация в сайта е с информационна цел и НЕ е ръководство за действие!
• Да Ви постави ТОЧНА ДИАГНОЗА само ДОКТОР!
• Молим Ви да НЕ се самолекувате, а запишете час при специалист!
• Здраве за вас и вашите близки! Не се предавай

Както всеки онкологичен тумор, лимфомът се развива постепенно и рядко дава изразени специфични симптоми в първите етапи. Поради тази причина откриването на лимфома не винаги се случва на етапа, когато е възможно ефективно и бързо да се излекува заболяването.

В допълнение, наличието на кръвно-мозъчна бариера (физиологична бариера, която предпазва мозъка от токсини и други патогенни фактори) предотвратява пълното използване на типичните методи за лечение на лимфоми. Поради тази причина лечението на това заболяване е трудно и често има неблагоприятна прогноза.

причини

Най-често лимфомите се срещат при хора над 50-60 години с отслабена имунна система.

Причините за отслабването на имунната система и развитието на лимфоми могат да бъдат следните:

• трансплантация на органи (сърце, бъбрек и черен дроб);
• наличието на вирус на имунна недостатъчност;
• наличието на вируса на Epstein-Barr и мононуклеозата, причинена от този вирус;
• излагане на високи дози радиация;
• контакт с канцерогени;
• предразположеност към хромозомни мутации, наследени.

Мозъчният лимфом при ХИВ е вид усложнение, причинено от неправилно функциониране на лимфната система. При такива пациенти лечението на заболяването е трудно поради ограничената възможност за използване на силни лекарства и често е изпълнено със смърт.

Напоследък в целия свят лекарите отбелязват тенденция към увеличаване на броя на злокачествените заболявания, свързани с лезии на лимфоидната тъкан. Може би причината е влошаването на общата екологична ситуация в големите градове, както и хранителните навици на съвременния човек, който консумира повишено количество продукти с химически добавки - потенциални канцерогени.

В допълнение, броят на заразените с ХИВ пациенти с мозъчен лимфом се увеличава.

Симптоми на мозъчен лимфом

В случай на мозъчен лимфом от неходжкинов тип, неоплазмите могат да произхождат от лимфоидната тъкан на първоначално нелимфоидни органи. Освен това заболяването може да бъде вторично – в този случай мозъкът е въвлечен в процес, започнал на друго място в тялото. Вторичните ракови огнища (метастази) са единични или множество туморни възли.

Съществуват и следните форми на мозъчен лимфом:

• дифузна менингеална инфилтрация (така наречената лептоменингеална форма, засягаща предимно менингите);
• очен лимфом (орбитален) - неоплазма, която засяга стъкловидното тяло на органа на зрението или ретината;
• спинална форма, засягаща не само мозъка, но и гръбначния мозък.

Клиничните симптоми на церебралния лимфом наподобяват други ракови заболявания на ЦНС.

Списъкът с прояви включва:

• главоболие;
• сънливост;
• фокални неврологични симптоми (характеристиките на тази група признаци зависят от местоположението на първичния фокус и неговия размер);
• епилептични припадъци;
• емоционални смущения;
• невропатия;
• хидроцефалия (натрупване на излишък от CSF в субарахноидалното пространство и вентрикулите на мозъка);
• говорни нарушения;
• зрителни смущения;
• халюцинации;
• загуба на координация на движенията;
• слабост и изтръпване в ръцете.

В по-късните етапи, когато злокачественият процес прогресира и туморът расте, могат да се появят признаци на промени в личността, неадекватност на емоционалните реакции, пропуски в паметта. Тези нарушения са особено характерни за лезии на фронталните и темпоралните лобове.

Диагностика

Ако се подозира първичен мозъчен лимфом, се предписва ядрено-магнитен резонанс.Този метод на изобразяване ви позволява да изследвате подробно състоянието на мозъка, мембраните и вътрешните кухини в черепа. При необходимост (за проверка на състоянието на съдовете) се предписва томография с контрастно вещество.

Изясняването на диагнозата може да изисква допълнителни изследвания:

• лумбална пункция и допълнително изследване на цереброспиналната течност за наличие на специфични клетки (ракови маркери);
• стереотаксична биопсия: проба от туморна тъкан - биопсия - се взема през малка дупка в черепа и след това се изследва в лабораторията (този метод ви позволява да идентифицирате степента на злокачественост на неоплазмата, етапа на нейното развитие и да предпише адекватна терапия);
• трепанобиопсия - вземане на проба по метода на пълно отваряне на черепа;
• кръвен анализ.

Ако се подозира вторичен характер на мозъчен лимфом, се предписват допълнителни изследвания на тялото - ултразвук, CT, рентгенови лъчи.

Понякога може да се наложи биопсия на костен мозък (ако първичното огнище е в костния мозък). Този вариант на развитие на заболяването е представен от инфилтрация на мозъчния паренхим с левкоцити.

Вторичните мозъчни лезии причиняват подобни симптоми с преобладаване на симптомите на болка. Пациентите са преследвани от мъчително избухващо главоболие, гадене и повръщане, подуване на зрителните нерви, замъглено зрение, слух.

В редица клинични случаи вторичните мозъчни лезии причиняват внезапни кръвоизливи, исхемични мозъчни инфаркти. Субдуралните (епидурални и интрацеребрални) хематоми нарушават мозъчната дейност и водят до прогресивна енцефалопатия.

Можете да разберете цената на лечението на лимфома в Москва.

Лечение

През последните десетилетия лъчетерапията на мозъка остава приоритет при лечението на лимфоми. Тази техника наистина е доста ефективна, но положителната динамика след излагане на радиация е временна.

По-стабилни резултати се постигат, когато се използва системна химиотерапия заедно с лъчетерапия.Пациентите с адекватен имунен статус (лекарите наричат ​​такива пациенти "имунокомпетентни") реагират добре на комплексното лечение: периодът на ремисия се удължава до няколко години.

Имунотерапията и таргетната терапия могат да се използват като експериментални методи, но все още не са създадени дългодействащи лекарства срещу лимфоми.

Използва се и симптоматична терапия - лечение на съпътстващи заболявания:

• хипертония;
• синдром на болка;
• невропатия;
• хиперкалцемия.

Палиативното лечение в последния стадий на злокачествени церебрални лимфоми включва облекчаване на силни болкови симптоми с наркотични аналгетици. Често това е единствената помощ, която лекарите могат да окажат на пациентите. Хирургичното отстраняване на мозъчни лимфоми е невъзможно в почти 100% от случаите, тъй като рискът от нарушаване на нервната и умствената дейност на пациента е твърде голям.

В миналото са правени опити за радикално лечение на мозъчни тумори и то многократно, но в повечето случаи такава терапия е завършвала с увреждане на дълбоките структури на мозъка. Трудността се състои и в невъзможността да се определят ясни граници на лимфомите.

Видео: За мозъчните тумори

Прогноза

Ако се появят церебрални лимфоми при пациенти със СПИН, прогнозата е неблагоприятна. Продължителността на живота на пациентите не надвишава няколко месеца. Първичните лимфоми при хора с нормален имунитет, които са изложени на лъчева терапия, могат да спрат да растат и да се развиват за известно време, но този период не надвишава 12-18 месеца.

Използването на комплексна терапия подобрява прогнозата. Въздействието на химиотерапевтичните лекарства увеличава продължителността на живота на пациентите с няколко години. Пълното излекуване на мозъчния лимфом обаче е изключително рядко.