Limfomul cerebral primar în infecția cu HIV. limfoame non-Hodgkin asociate HIV. Prognoza în diferite etape și forme

Termenul de „limfom malign” a fost propus de Theodor Billroth. În prezent, acest termen este folosit pentru tumorile care provin din țesutul limfoid. Dintre formele maligne de leziuni ale țesutului limfoid se disting limfogranulomatoza (boala Hodgkin) și limfoamele non-Hodgkin (limfosarcoamele). La pacienții cu infecție HIV, există 3 tipuri principale de limfoame: limfoame imunoblastice, limfom Burkitt și limfom cerebral primar.

Aproximativ 90% din toate limfoamele sunt limfoame care provin din celulele B. Limfoamele imunoblastice reprezintă aproximativ 60% din toate cazurile de limfoame la pacienții cu SIDA. Limfomul Burkitt reprezintă aproximativ 20% din toate cazurile de limfoame la pacienții cu SIDA. Apare la persoanele cu vârsta cuprinsă între 10-19 ani, se caracterizează printr-o evoluție malignă și generalizare rapidă. Limfomul cerebral primar reprezintă 20% din toate limfoamele la pacienții cu SIDA.

Riscul de a dezvolta limfom la bolnavii de SIDA este de 100 de ori mai mare decât la persoanele sănătoase. Se știe că limfoamele sunt dovezi ale manifestărilor tardive ale infecției cu HIV, pe măsură ce SIDA progresează, riscul de a dezvolta limfoame crește. Cofactorii pentru progresia rapidă a limfoamelor includ:

  • — Numărul de celule CD4 + este mai mic de 100 la 1 µl
  • – Vârsta peste 35 de ani
  • - Istoricul unui dependent de droguri injectabile
  • - Stadiul 3 sau 4 al infecției cu HIV

La aproape 80% dintre pacienții cu limfoame, boala se caracterizează prin simptome care sunt caracteristice limfoamelor B: febră, scădere în greutate, slăbiciune, transpirație pe timp de noapte. Localizarea principală a leziunii este sistemul nervos central.

Limfom cerebral primar.

Apare la 15% dintre pacienții cu HIV/SIDA și reprezintă 20% din toate limfoamele la pacienții cu SIDA. Limfomul cerebral primar este asociat cu virusul Epstein-Barr. Clinic, limfomul cerebral primar se manifestă prin defecte neurologice locale, cel mai adesea prin leziuni ale nervilor cranieni (CNN) și semne de prognostic slab. Speranța medie de viață este de 2-3 luni. A doua cea mai frecventă localizare a limfoamelor este tractul gastrointestinal. Dacă limfomul este localizat în stomac sau intestine, atunci clinica sa simulează cancerul sau ulcerul peptic. Plămânii și ficatul sunt afectați ceva mai rar, în 9%, respectiv 12% din cazuri.

Limfomul Burkitt este limfomul non-Hodgkin cu celule B.

Acest limfom la persoanele infectate cu HIV este înregistrat de 1000 de ori mai des decât la persoanele sănătoase. În limfomul Burkitt, rolul factorului provocator este atribuit virusului Epstein-Barr, al cărui ADN poate fi găsit adesea în celulele tumorale. LB este o tumoră cu celule mici, care include focare unice sau multiple de neoplasme maligne, care sunt localizate în oasele maxilarului superior, mai rar în rinichi și ovare.

La aproape 50% dintre pacienți, limfadenopatia este detectată la debutul bolii, dar procesul în sine se dezvoltă în afara sistemului limfatic, iar ulterior se dezvoltă simptome de intoxicație, febră și scădere în greutate.

Clasificarea limfomului Burkitt în funcție de prevalența procesului patologic:

  • 1 etapa. Localizarea procesului într-un singur organ, cel mai adesea o singură tumoare a maxilarului.
  • 2 etapă. Procesul este localizat în două sau mai multe organe, numeroase tumori ale maxilarelor sau o tumoare a maxilarului cu o tumoare de altă localizare, cu excepția organelor care sunt afectate în stadiile 3 și 4.
  • 3 etapă. Există leziuni ale ganglionilor limfatici situati în mijlocul toracelui sau retroperitoneali, leziuni ale oaselor.
  • 4 etapă. Generalizarea procesului - tumora se extinde la sistemul nervos central și/sau măduva osoasă,

Diagnosticul se pune pe baza unui examen histologic al tumorii (imaginea „cerului înstelat”). Speranța medie de viață a pacienților cu limfoame la persoanele cu SIDA nu depășește 4-6 luni - cu tratament suficient de intensiv.

Cancerul de col uterin în stadiul SIDA.

Unul dintre principalii factori ai mortalității femeilor. Tumoarea intraepitelială a colului uterin și cancerul invaziv de col uterin sunt clasificate drept tumori asociate cu SIDA. Din punct de vedere etiologic, acest tip de tumoare este asociat cu papilomavirusul uman (HPV). Tipurile de virus HPV 16,18,31,33 în majoritatea cazurilor se găsesc în celulele carcinoamelor invazive, iar ADN-ul virusului este integrat în ADN-ul celulelor tumorale. S-a stabilit că astfel de HPV, care sunt cauza cancerului de col uterin, formează proteinele virale E6 și E7, care joacă un rol major în transformarea malignă a celulelor.

Cofactorii în dezvoltarea carcinomului de col uterin cauzat de HPV sunt debutul precoce al activității sexuale, un număr mare de parteneri sexuali, fumatul și imunosupresia. Un test de diagnostic important este examinarea citologică a frotiurilor din canalul cervical și colposcopia cu biopsie.

Cancerul de col uterin invaziv la femeile cu HIV are o evoluție severă, dezvoltă metastaze mai repede, în medie, astfel de pacienți nu trăiesc mai mult de 3 luni. Recent, a crescut nu doar numărul pacienților infectați cu HIV cu diferite tumori, ci și spectrul tumorilor. A crescut numărul de carcinoame anale, boala Hodgkin, mielom, seminoame, cancer testicular, carcinoame orofaringiene.

Limfoamele sunt boli limfoproliferative maligne rare. La pacienții cu infecție HIV sunt detectate cu precădere limfoamele non-Hodgkin (LNH), care sunt înregistrate de 200-600 de ori mai des decât în ​​populația generală și sunt clasificate drept boli secundare. După caracteristicile histologice, se disting 5 tipuri de LNH: limfom difuz cu celule B mari, limfom primar exudativ, limfom primar cu celule B SNC, limfom Burkitt și boala Hodgkin. În marea majoritate a cazurilor, limfomul imunoblastic este detectat la pacienții cu infecție HIV cu un număr de limfocite T CD4+ mai mic de 100 celule/µl, cu o frecvență de 3%. În patogeneză, imunosupresia și prezența virusului Epstein-Barr, care este detectat la 50-80% dintre pacienți, sunt importante. Principalul simptom al limfoamelor este ganglionii limfatici măriți, compactați, inactivi și nedureroși. Majoritatea pacienților prezintă febră, slăbiciune, scădere în greutate și transpirații nocturne. În funcție de localizarea procesului, pot apărea simptome de afectare a organelor (tractul gastrointestinal, sistemul nervos central, ficat, plămâni, oase etc.). De regulă, diagnosticul se stabilește într-un stadiu tardiv al limfomului. Principalul criteriu de diagnostic este examinarea histologică a unei biopsii a măduvei osoase sau a ganglionilor limfatici. Cel mai frecvent diagnostic diferențial este cu tuberculoza atipică. Procesul oncologic la pacienții cu infecție HIV progresează rapid. Terapia antiretrovială specifică foarte activă (HAART) în combinație cu chimioterapia în stadiile incipiente ale bolii poate avea un efect pozitiv. Dezvoltarea limfomului primar la pacienții care nu au primit HAART indică cel mai nefavorabil prognostic pentru această patologie dintre toate bolile care definesc SIDA.

În Novokuznetsk, incidența infecției cu HIV este de 216,3 la 100.000 de locuitori, rata de incidență este de 1.881 la 100.000 de locuitori (conform datelor oficiale pentru 2016). În fiecare an, peste 400 de pacienți adulți cu infecție HIV sunt internați în secțiile de boli infecțioase, în principal în stadiile târzii ale bolii. Cu toate acestea, am observat doar 4 cazuri de LNH.

Observația 1. Pacienta D., 41 ani (Fig. 1). Ea a fost internată la Secția de Boli Infecțioase pe 7 aprilie 2015 cu plângeri de slăbiciune, febră până la 39 °C, dureri în gât și gât. S-a îmbolnăvit pe 25.03.15: febră, durere în gât. Pe 2 aprilie a mers la clinica, a fost examinata de un medic generalist si de un medic ORL, si a fost trimisa spre spitalizare cu diagnostic de amigdalita lacunara, evolutie severa. La internare, ea a negat bolile cronice, consumul de droguri, statutul HIV, a notat amigdalita de 1-2 ori pe an. Severitate moderată, conștiință clară, poziție activă. T - 38,2 ° C. Pielea este roz pal, caldă. Membranele mucoase ale faringelui sunt puternic hiperemice, în stânga amigdalea este semnificativ mărită în volum, aproape complet acoperită cu puroi. Ganglionii limfatici submandibulari măriți. Ganglionii limfatici cervicali din stânga sunt măriți până la 2 cm în diametru, dureroși. Limba este acoperită, umedă. În plămâni și inimă fără patologie severă, tensiunea arterială 110/70 mm Hg. Art., puls 74 bpm, frecvență respiratorie 18/min. Abdomenul este moale, nedureros, ficatul este de-a lungul marginii arcului costal, splina nu este mărită. În hemograma datată 08.04 ESR 80 mm/h, leucocite 7,7 × 10 9 , P 11, C 59, L 9, M 21, Tr 304 × 10 9 , Er 2,8 × 10 12, hemoglobină 80 g/l. Într-un test de sânge biochimic, bilirubină 11,0 µmol/l, AST 58 U/l, ALT 54 U/l, amilază 21 U/l, proteină totală 58 g/l, uree 5,7 mmol/l. Cultură izolată din faringe Klebsiella pneumoniaeȘi Streptococcus viridans. ECG: tahicardie sinusală, fără modificări ale miocardului. Căutarea diagnostică a inclus examinarea pentru difterie, tularemie, tuberculoză. Tratament: terapie prin perfuzie - 1250,0 ml / zi, terapie cu antibiotice: Ampisid de 3,0 × 3 ori / zi în / în picături, terapie simptomatică, tratament local. Din 10 aprilie, terapia cu antibiotice a crescut cu gentamicina de 80,0 × 3 ori/zi IM și doxiciclină de 1,0 × 2 ori/zi.

Pe 10 aprilie s-a dezvăluit că pacientul era infectat cu HIV, diagnosticul a fost stabilit în 2010, în martie 2015, nivelul CD4+ era de 10 celule. HAART prescris nu este acceptat. Până la 13 aprilie s-au dezvoltat candidoza orofaringiană și cheilita, care au necesitat numirea fluconazolului. Starea a rămas stabilă. Au persistat febră, limfadenopatie, modificări ale faringelui, diaree moderată. Pe 15.04 starea pacientului s-a agravat, vărsăturile au început de până la 5 ori. S-a înregistrat o scădere bruscă a PTI - 17,1%, o creștere a fibrinolizei (360 min), o scădere a proteinelor totale (47 g/l) și albuminei (16 g/l) cu valori normale ALT (30,5 U/l). ) și o ușoară creștere a AST (50,3 U/l). Hiponatremie (127,8), indicatori ai compoziției acido-bazice în intervalul normal (pH 7,43; PCO 2 36,1; BE 0,1; SBC 24,1). În viitor, în ciuda tratamentului (transfuzie de plasmă proaspătă congelată, terapie de detoxifiere, ceftriaxonă de 2,0 × 2 ori/zi IV), severitatea afecțiunii s-a agravat, insuficiența multiplă de organe, ascită și anemie au crescut. Cu stare de conștiință în siguranță la data de 21.04 la ora 23.25 a avut loc un stop cardiac, s-a constatat decesul.

În timpul vieții i s-a efectuat și un sondaj: o radiografie toracică (radiografie) de 15,04 fără patologie. Ecografia organelor abdominale (ABP) din 16 aprilie: ficat +3 cm; ascită, nu s-a detectat creșterea l/nodurilor abdominale. Vezica biliară, pancreas, splină, rinichi nemodificate. Sânge pentru sterilitate în mod repetat - negativ. Examen citologic al unui frotiu din amigdale din 17 aprilie: o cantitate mare de floră bacilară, celule epiteliale scuamoase cu degenerare nucleară; celule atipice nu au fost găsite în preparat. Sputa pentru pneumocystis de la 16.04 negativ. În testul general de sânge din 20 aprilie și 21 aprilie, hiperleucocitoză (22,6 × 10 9, 21,7 × 10 9), anemie progresivă (Er 2.l × 10 12), o schimbare în leucoformula la promielocite și celule atipice, trombocitopenie ( l33 × 10 9 ), o scădere a hematocritului la 0,19. Analiza biochimică a sângelui din 20.04 fără patologie. Protrombina conform Quick 324.8, fibrinoliza euglobulinei 360 min.

Diagnosticul post-mortem: infectie HIV, stadiul bolilor secundare IVB, faza de progresie. sepsis sever. Insuficiență de organe multiple. Infecție fungică a tractului gastrointestinal. Anemia de origine complexă. Nefropatie. Limfadenopatie. Tuberculoza ganglionilor limfatici? Edem, umflare a creierului. Edem pulmonar.

Examenul anatomic patologic a evidențiat afectarea difuză a organelor interne (plămâni, ficat, splină, inimă, glande suprarenale, rinichi) de către celule de tip limfoblast, asemănătoare limfocitelor cu un număr mare de mitoze, inclusiv patologice. Examinarea bacteriologică a sângelui din cultura inimii și splinei KIebsiella pneumoniae, care este considerată o dovadă a dezvoltării sepsisului. Cauza imediată a morții a fost edemul cerebral. diagnosticul patologic. Primar: limfom difuz asociat HIV care afectează plămânii, ficatul, splina, inima, glandele suprarenale, rinichii. sepsis asociat HIV. Complicații: hepatosplenomegalie. Modificări distrofice severe în toate organele interne. Edem cerebral.

Acest exemplu mărturisește dificultățile diagnosticului intravital al limfomului în infecția cu HIV, malignitatea procesului limfoproliferativ cu progresie rapidă în combinație cu sepsis și un rezultat nefavorabil.

Observația 2. Pacientul S., în vârstă de 32 de ani, a fost internat la spitalul de boli infecțioase în data de 20 iunie 2017 cu plângeri de slăbiciune, asimetrie facială, deficiență de vedere. Bolnav acut pe 7 iunie: a apărut o pată întunecată în fața ochiului drept, examinat de un medic oftalmolog, diagnostic: retinită? După 3 zile - amorțeală a buzei inferioare, jumătatea dreaptă a corpului, umflarea jumătății drepte a feței. Pe 9 iunie 2017, imagistica prin rezonanță magnetică a creierului a evidențiat focare hiper- și izointense în lobii frontali și parietali, nuclei subcorticali de origine presupus vasculară, limfadenopatii cervicale. De la 15.06 stare subfebrilă la 37,7 °C. 19.06 asimetrie crescută a feței. Istoric de viață: dependență de droguri, hepatită cronică C și infecție HIV din 2012, ia HAART din 15.06.2017. celule CD4 31.

La admitere, starea de severitate moderată, în minte, adinamică. Se determină simptomele intoxicației. Hematoame pe piele, hiperemie moderată la nivelul faringelui, limbă acoperită. TA 140/100 mmHg Art., ritmul cardiac 109. Nu a fost depistată nicio patologie la nivelul organelor interne; simptome meningeale îndoielnice, pareza ramurilor superioare și inferioare ale nervului facial din dreapta. Se suspectează encefalita asociată HIV. În hemogramă, trombocitopenie (47 × 10 9), anemie (Er 3,0 × 10 12, Hb 74). Lichior: C - 783 celule, N - 93%, b - 1,65 g/l, Pandi 3+. Din 27.06 starea s-a agravat, s-a alăturat sindromul hemoragic, tahicardia. Puncție lombară de control, LCR: C — 1898, H — 94%, b — 0,66 g/l. Pe 28 septembrie s-a efectuat imagistica prin rezonanță magnetică repetă a creierului: a fost detectată suplimentar o formațiune izointensă în spațiul Meckel drept, cu răspândire de-a lungul tenonului cerebelului, grosime de până la 10 mm, agent de contrast cu acumulare patologic, a 7-a pereche de nervi cranieni. în dreapta a fost îngroșată până la 5 mm. Concluzie: Se face diferența între limfom și meningiom. Pe 29 iunie, pacienta a dezvoltat nevoia de a vomita; stomacul este umflat, scaunul este „melena”. Esofagogastroduodenoscopia a evidențiat sindrom Mallory-Weiss, sângerare, ulcere gastrice acute, bulbită erozivă și duodenită. Ecografia OBP: hepatosplenomegalie, hipertensiune portală. Radiografia toracică arată pneumonie în stânga. În hemograma Er 1,47 × 10 12 , Nv 49, Tr 20 × 10 9 . În seara zilei de 29 iunie au apărut dificultăți de respirație de până la 42/min, semne de insuficiență renală acută: oligurie, creșterea deșeurilor azotate. 30.06 stare terminală, la ora 19.30 s-a constatat decesul.

Analiza LCR: reacție în lanț a polimerazei pentru CMV, EBV, herpes negativ, rezervor. semănat pe m / fiolă, ciuperci - negativ. Un studiu asupra AFB a sputei, urinei, fecalelor - negativ. Test de sânge ELISA pentru toxoplasmoză (IgG+, IgM-), CMV (IgG+, IgM-), ciuperci (IgM-), sifilis - negativ. Sânge pentru sterilitate și hemocultură - negativ.

Diagnosticul post-mortem: infectie HIV, stadiul bolilor secundare 1VB. Meningita asociată HIV de etiologie nespecificată. Limfomul creierului? O tumoare pe creier? Complicații: insuficiență multiplă de organe.

Diagnostic anatomic patologic: limfom cu celule mici generalizat asociat HIV cu leziuni ale creierului, plămânilor, ganglionilor limfatici ai mediastinului, ficatului, rinichilor, suprarenalelor, splinei. Complicații: intoxicație tumorală. Modificări distrofice profunde ale organelor interne.

Cazul demonstrează dificultățile diagnosticului diferențial intravital al limfomului cu alte leziuni ale SNC în infecția cu HIV, progresia rapidă a bolii cu generalizarea procesului, implicarea SNC și un final nefavorabil.

Observația 3. Pacientul R., 45 ani (Fig. 2). A fost în secția boli infecțioase în perioada 23.10.26.11.2017 (34 zile). Plângeri la internare: slăbiciune, febră până la 38,5-40 °C, tuse. Infecția cu HIV a fost depistată în 2014, conform imunogramei, CD4 = 70 celule/µl (aprilie 2017). HAART primit neregulat. Deteriorarea sănătății, note febrile în 2 luni. Radiografia toracică a evidențiat o masă în mediastinul superior, iar pacientul a fost îndrumat la spital. Are antecedente de dependență de droguri de mulți ani, hepatită cronică C, gușă nodulară.

În timpul examinării inițiale, starea de severitate moderată, în minte, poziția activului. Nutriție redusă. Pielea este roz pal, există infiltrate dense de 4-5 cm pe picioare, nu există fluctuații. Ganglionii limfatici periferici nu sunt măriți. În plămâni, inima este fără patologie, ficatul este cu până la +3 cm sub arcul costal. În dinamică, s-au înregistrat creșteri periodice ale temperaturii până la 38,5-38,7 °C, mărirea ficatului și a splinei. Modificări ale tomografiei computerizate spiralate pe 27 octombrie 2017: în etajul superior al mediastinului anterior de la nivelul deschiderii toracice, a fost detectată o formațiune volumetrică patologică suplimentară de densitate omogenă, cu un contur relativ clar, 47,4 × 54,3 mm, deplasând traheea spre stânga. Grupul de ganglioni limfatici paratraheali, paravasculari, prevasculari, hilari a fost mărit pe ambele părți până la 16 mm pe o rază scurtă. Pneumofibroza. Concluzie: formarea în masă a mediastinului anterior. Se diferențiază cu limfom, gușă tiroidiană, lipom.

De la 07.11 deteriorare, dureri abdominale, umflarea extremităților inferioare, peretele abdominal anterior, creșterea volumului abdomenului, scăderea diurezei. Într-un test de sânge biochimic, o creștere a creatininei (246,7-334,3 μmol / l) și uree (25,4 mmol / l), acidoză metabolică, conform ecografiei OBP - hepatosplenomegalie, ascita (07.11.2017), hidronefroză în dreapta (11.11.2017). Au fost sugerate glomerulonefrita cronică asociată virusului și insuficiența renală cronică. În viitor, dinamică negativă treptată: o creștere a edemului care se răspândește pe față și pe mâini, progresia insuficienței renale (ureea sanguină 30,18 mmol/l, creatinina 376,6 µmol/l), de la 23,11 adăugarea insuficienței respiratorii, care a dus la deces pe 26.11.

Hemoleucograma completă din 11.02.2017: VSH 60, Hb 80 g/l, Er 2,6 U/l, L 4,5 U/l, e 1%, u 1%, n 17%, s 66%, lim 12% , mn 3%, p.t. 114,0 U/L, hematocrit 0,23; din 24 noiembrie 2017, o scădere a tr - 21,0 unități/l. Test de sânge multiplu pentru sterilitate, ciuperci - negativ, test spute (24.10.2017 - pneumococ 10 5 UFC/ml), urină, fecale pentru VC negativ. În imunograma din 25 octombrie 2017, CD4 = 7 celule/µl. Ecocardiografie fără patologie. Pacienta a fost supusă terapiei antibacteriene, hormonale, antifungice, diuretice, transfuzii de plasmă proaspătă congelată, eritromasă, HAART.

Diagnosticul post-mortem: infectie HIV, stadiu IVB. sepsis asociat HIV. Limfomul mediastinal nu poate fi exclus. Complicații: insuficiență multiplă de organ (hepatocelulară, renală, respiratorie, citopenie). Pneumonie congestivă. Edem pulmonar. Encefalopatie de origine complexă. Edem cerebral. Hepatita cronică virală C. Nefropatie. Anemie, trombocitopenie.

diagnosticul patologic. Primar: limfom difuz cu celule mari asociat HIV care afectează mediastinul, ganglionii limfatici intratoracici para-aortici, splina, rinichii, pleura, peritoneul. Complicații: edem pulmonar. Edem cerebral. Modificări distrofice severe ale organelor interne. Concomitent: hepatită virală cronică C. Concluzie: examenul anatomopatologic al unui pacient care suferă de infecție HIV a evidențiat o leziune difuză a organelor interne (splină, rinichi, ganglioni intratoracici și para-aortici, pleura, peritoneu, mediastin) cu limfocite mari. celule cu un număr mare de mitoze, inclusiv cele patologice.

În acest caz, a fost depistată o masă mediastinală (probabil limfom) cu 1 lună înainte de moartea pacientului. Diagnosticul de limfom difuz, leziuni specifice altor organe și sisteme a fost stabilit numai în timpul examinării post-mortem.

Observația 4. Pacientul S., 30 ani (Fig. 3). A fost internat în secția de boli infecțioase pe 28 septembrie 2017 din cauza infecției HIV stadiul IVB, faza de progresie, pneumonie polisegmentară bilaterală, cu plângeri de febră, dificultăți de respirație, tuse, slăbiciune. Din 24.09.2017 febră, dificultăți de respirație. Conform datelor cu raze X ale OGK din 28 septembrie 2017, pneumonie polisegmentară bilaterală. Progresia bolii de bază? Accesarea unei infecții oportuniste (pneumocistoză, tuberculoză)? Din anamneză se știe că infecția cu HIV a fost depistată în 2016, iar acesta este în tratament cu HAART. DM4 = 400 de celule (examinat în septembrie 2017). Dependența de droguri de mulți ani, ultima dată a consumat droguri în iunie 2017. A fost diagnosticată hepatita cronică C fără activitate biochimică. Din aprilie 2017, ganglionii limfatici ai gâtului au apărut în dreapta, febră până la 39,6 °C. Examinat în dispensarul oncologic, conform rezultatelor examenului histologic, s-a stabilit un diagnostic de limfom cu celule B mari din stadiul 3 cu leziuni ale ganglionilor limfatici periferici, s-au efectuat 3 cure de chimioterapie (doxorubicină, vincristină, rituximab).

La internare, starea pacientului era gravă din cauza intoxicației, era conștient, era în poziție activă. Nutriție satisfăcătoare. Piele de culoarea cărnii. Fața este asimetrică, mărirea și deformarea gâtului în dreapta (foto), o tumoare cu diametrul de 12-15 cm (un conglomerat de ganglioni limfatici, edem de țesut moale). Nu există edem. Respirația este grea, 24/min, râuri uscate în toate câmpurile pulmonare, râuri umede în dreapta. TA 100/60 mmHg Art., zgomotele cardiace sunt clare, ritmate, ritmul cardiac 100/min. Abdomenul este moale, nedureros, ficatul este la 3,5-4 cm sub arcul costal, dens. Splina la marginea coastelor. În hemograma ESR 52 mm/h, Er 3,5 × 10 12 , L 9,9 × 10 9 , bazofile 2%, eozinofile 4%, blasturi 26%, promielocite 2%, mielocite 2%, tineri 4%, înjunghiere 4%, segmentate 2%, limfocite 42%, monocite 14%, trombocite 94,5 × 10 9 . În testul biochimic de sânge, o creștere a enzimelor hepatice (ALT / AST - 73,7 / 136,1 U / l), deșeuri azotate (uree 14,08 mmol / l, creatinina 146,6 μmol / l), o scădere a glucozei (2, 91 mmol / l). l). Conform rezultatelor studiului stării acido-bazice a sângelui venos - tulburări metabolice: pH 7,394, PCO2 29,1↓, PO2 36↓↓, BEb -6,2, BEecf -7,3,% SO 2 c 69,9%. Tomografia computerizată în spirală a OGK din 05.10.2017. Difuz în toate câmpurile pulmonare ale ambilor plămâni, simetric, mai mult în zona bazală, se detectează o leziune alveolară sub forma unui sigiliu negru ca sticla șlefuită, cu conservarea parțială a zonelor subpleurale ale plămânilor. În plus, în ambii plămâni, sunt determinate focare hiperdense unice de diferite dimensiuni, cu dimensiuni cuprinse între 3 și 12 mm. Ganglionii limfatici sunt măriți până la 12 mm. Concluzie: pneumonie pneumocystis bilaterală. Leziune focală a plămânilor de diferențiat cu leziune metastatică, embolie septică, tuberculoză focală. Tuberculoza este exclusă prin consultarea unui medic ftiziatru. Detoxifiere efectuată, antibacteriană (ceftriaxonă, hemomicină, biseptol, co-trimoxazol), antifungică (fluconazol), terapie simptomatică. 02.10 epistaxis, hemoragii subcutanate pe antebrate. Pe fondul terapiei în desfășurare, din 09.10 se înregistrează o tendință pozitivă, manifestată prin scăderea intoxicației, normalizarea temperaturii, dispariția dispneei, îmbunătățirea tabloului fizic în plămâni. Cu toate acestea, de la 12.10 din nou febră până la 38,1 °C, tusea cu spută mucoasă s-a intensificat, au apărut mai multe rale umede în plămâni în toate domeniile. Pe 15 octombrie, de la ora 20:00, semnele de insuficiență respiratorie au început să crească; la ora 22:00, activitatea cardiacă și respirația s-au oprit. Măsurile de resuscitare nu au fost eficiente, decesul a fost pronunțat.

Laboratorul de dinamică în hemogramă a evidențiat o scădere a hemoglobinei și trombocitelor, în analiza biochimică, împreună cu normalizarea parametrilor hepatici și renali, o creștere a LDH la 1938,7 U/l. Scăderea protrombinei conform Quick la 57,2%. În sputa au fost găsite pneumochisturi pe 29 septembrie, s-a izolat o cultură candida albicans. Culturile de sânge și urină sunt negative.

Diagnosticul post mortem. Infecția HIV IVB-C, faza de progresie. Pneumonie cu Pneumocystis, severă. Limfom cu celule mari B din stadiul 3 cu leziuni ale ganglionilor limfatici periferici. Complicații: sepsis sever. Insuficiență de organe multiple. Șoc endotoxic. Edem pulmonar. Encefalopatie de origine complexă. Edem cerebral. Nefropatie. Anemia de origine complexă. Hepatită virală cronică. Context: dependență.

diagnosticul patologic. Principale: limfom difuz cu celule B asociat HIV cu leziuni ale ganglionilor limfatici periferici, intratoracici, para-aortici, splinei, ficatului, rinichilor, peretelui stomacului. Complicații: edem pulmonar. Edem cerebral. Modificări distrofice severe ale organelor interne. Boala concomitentă: dependența de droguri.

În cazul clinic de mai sus, diagnosticul de limfom cu celule B a fost stabilit în timpul vieții, chimioterapia activă a fost efectuată pe fondul HAART. Cu toate acestea, progresia procesului oncologic nu a putut fi oprită.

concluzii

  1. Limfomul cu celule B ar trebui inclus în diagnosticul diferențial al bolilor oportuniste în infecția cu HIV.
  2. Limfomul cu celule B se dezvoltă, de regulă, în stadiile târzii ale infecției cu HIV, are o evoluție rapidă progresivă cu un sindrom de intoxicație pronunțat și implică diferite organe și sisteme, inclusiv creierul.
  3. Limfomul cu celule B la pacienții cu infecție HIV este adesea combinat cu alte boli oportuniste (în cazul nostru, cu pneumonie pneumocystis, infecții fungice) și comorbidități (hepatita cronică C, dependența de droguri).
  4. Atunci când limfomul cu celule B este detectat într-un stadiu avansat al infecției cu HIV, chiar și pe fondul HAART și chimioterapie, prognosticul este prost.

Literatură

  1. Infecția HIV și SIDA: ghiduri naționale / Ed. acad. RAMS V. V. Pokrovsky. Moscova: GEOTAR-Media. 2013. 608 p.
  2. Barlett J., Gallant J., Pham P. Aspecte clinice ale infecției cu HIV. 2012. M.: R. Valen. 2012. 528 p.
  3. Pokrovsky V. V., Yurin O. G., Kravchenko A. V., Belyaeva V. V., Ermak T. N., Kanestri V. G., Shakhgildyan V. I., Kozyrina N. V., Buravtsova V. V., Narsia R. S., Khokhlova O. N., Khokhlova O. N., O. Kunov V. S. .A., Popova A.A. Recomandări naționale pentru observarea și tratamentul la dispensar al pacienților cu infecție HIV. Protocol clinic // Epidemiologie și boli infecțioase. 2015. Nr 6 (Anexă).
  4. Pivnik A. V., Tumanova M. V., Seregin N. V., Parkhomenko Yu. G., Tishkevich O. A., Kovrigina A. M., Likunov E. B. Limfoamele la pacienții infectați cu HIV: o revizuire a literaturii // Oncohematologie clinică. Recenzii. 2014. V. 7. Nr. 3.
  5. Pokrovsky V. I., Lobzin Yu. V., Volzhanin V. M., Belozerov E. S., Bulankov Yu. I. Infecții ale sistemului nervos cu evoluție progresivă. Sankt Petersburg: SRL „Editura Foliant”, 2007. 264 p.
  6. Goreiko T. V., Kalinina N. M., Drygina L. B. Idei moderne despre imunopatogeneza infecției cauzate de virusul Epstein-Barr // Infecție și imunitate. 2011. V. 1. Nr. 2. S. 121-130.
  7. Pagano J.S. Viruși și limfoame // N. ing. J. Med. 2002 Vol. 347. Nr 2. P. 78-79.
  8. Shakhgildyan V. I., Yadrikhinskaya M. S., Safonova A. P., Domonova E. A., Shipulina O. Yu., Alvarez-Figueroa M. V., Dolgova E. A., Tishkevich O. A. Structura bolilor secundare și abordări moderne ale diagnosticului lor de laborator la pacienții cu infecție HIV // Epidemiologie și boli infecțioase. Probleme de actualitate. 2015. Nr 1. S. 24-30.
  9. Yachie A., Kanegane H., Kasahara Y. Boli limfoproliferative asociate cu virusul Epstein-Barr T-/natural killer // Semin. Hematol. 2003 Vol. 40. Nr 2. P. 124-132.

Z. A. Khokhlova* , 1 ,doctor în științe medicale, profesor
R. A. Gileva*
T. V. Sereda*,
Candidat la Științe Medicale
N. A. Nikolaeva*, Candidat la Științe Medicale
A. P. Tishkina**
L. Yu. Zolotukhina***
Yu. M. Kirillova***

* NGIUV este o filială a FGBOU DPO RMANPO a Ministerului Sănătății al Federației Ruse, Novokuznețk
** GBUZ KO NGKIB nr. 8, Novokuznețk
*** GBUZ KO NGKB Nr. 29, Novokuznețk

Limfom generalizat asociat cu infecția HIV / Z. A. Khokhlova, R. A. Gileva, T. V. Sereda, N. A. Nikolaeva, A. P. Tishkina, L. Yu. Zolotukhina, Yu. M. Kirillova
Pentru citare: Medic curant nr. 8/2018; Numerele paginilor din număr: 64-68
Tags: boli limfoproliferative maligne, piele, virusuri, prognostic prost

Limfomul cerebral primar este o boală destul de rară cauzată de deteriorarea țesutului limfoid din secțiunea capului sistemului nervos central. Patologia este cunoscută și sub alte denumiri - reticulosarcom, microgliom, limfom histocitar difuz.

Ce este

Limfoamele cerebrale sunt tumori cu celule B non-Hodgkin caracterizate printr-un grad ridicat de malignitate. Neoplasmele de acest tip cresc direct din țesuturile creierului, membranele moi ale creierului (mai rar din globul ocular). În cele mai multe cazuri, tumora primară rămâne în SNC, rareori metastazând.

  • Toate informațiile de pe site au scop informativ și NU sunt un ghid de acțiune!
  • Oferiți-vă un DIAGNOSTIC EXACT doar DOCTOR!
  • Vă rugăm să NU vă automedicați, dar programați o întâlnire cu un specialist!
  • Sanatate tie si celor dragi! Nu renunta

Ca orice tumoră oncologică, limfomul se dezvoltă treptat și rareori dă simptome specifice pronunțate în primele etape. Din acest motiv, detectarea limfomului nu are loc întotdeauna în stadiul în care este posibilă vindecarea eficientă și rapidă a bolii.

În plus, prezența barierei hematoencefalice (o barieră fiziologică care protejează creierul de toxine și alți factori patogeni) împiedică utilizarea deplină a metodelor tipice de tratament pentru limfoame. Din acest motiv, terapia acestei boli este dificilă și are adesea un prognostic nefavorabil.

Cauze

Cel mai adesea, limfoamele apar la persoanele cu vârsta peste 50-60 de ani cu un sistem imunitar slăbit.

Motivele pentru slăbirea sistemului imunitar și dezvoltarea limfoamelor pot fi următoarele:

  • transplant de organe (inima, rinichi și ficat);
  • prezența unui virus al imunodeficienței;
  • prezența virusului Epstein-Barr și a mononucleozei cauzate de acest virus;
  • expunerea la doze mari de radiații;
  • contact cu substanțe cancerigene;
  • predispoziție la mutații cromozomiale, moștenite.

Limfomul cerebral la HIV este un fel de complicație cauzată de o funcționare defectuoasă a sistemului limfatic. La astfel de pacienți, tratamentul bolii este dificil din cauza posibilității limitate de a utiliza medicamente puternice și este adesea plin de moarte.

Recent, în întreaga lume, medicii au observat o tendință de creștere a numărului de boli maligne asociate cu leziuni ale țesutului limfoid. Poate că motivul este deteriorarea situației generale a mediului în orașele mari, precum și obiceiurile nutriționale ale unei persoane moderne care consumă o cantitate crescută de produse cu aditivi chimici - potențiali cancerigeni.

În plus, numărul pacienților infectați cu HIV cu limfom cerebral este în creștere.

Simptomele limfomului cerebral

În cazul limfomului cerebral de tip non-Hodgkin, neoplasmele pot proveni din țesutul limfoid al organelor inițial nelimfoide. În plus, boala poate fi secundară - în acest caz, creierul este implicat într-un proces care a început în altă parte a corpului. Focarele canceroase secundare (metastazele) sunt noduri tumorale unice sau multiple.

Există, de asemenea, următoarele forme de limfom cerebral:

  • infiltrație meningeală difuză (așa-numita formă leptomeningeală, care afectează în primul rând meningele);
  • limfom ocular (orbital) - un neoplasm care afectează corpul vitros al organului vizual sau retina;
  • forma spinării, care afectează nu numai creierul, ci și măduva spinării.

Simptomele clinice ale limfomului cerebral seamănă cu alte cancere ale SNC.

Lista manifestărilor include:

  • durere de cap;
  • somnolenţă;
  • simptome neurologice focale (trăsăturile acestui grup de semne depind de locația focarului primar și de dimensiunea acestuia);
  • Crize de epilepsie;
  • tulburări emoționale;
  • neuropatie;
  • hidrocefalie (acumularea excesului de LCR în spațiul subarahnoidian și în ventriculii creierului);
  • tulburări de vorbire;
  • tulburări de vedere;
  • halucinații;
  • pierderea coordonării mișcărilor;
  • slăbiciune și amorțeală în mâini.

În stadiile ulterioare, pe măsură ce procesul malign progresează și tumora crește, pot apărea semne de modificări de personalitate, inadecvare a reacțiilor emoționale, pierderi de memorie. Aceste tulburări sunt caracteristice în special leziunilor lobilor frontali și temporali.

Diagnosticare

Dacă se suspectează un limfom cerebral primar, se prescrie imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). Această metodă de imagistică vă permite să studiați în detaliu starea creierului, a membranelor și a cavităților interne din interiorul craniului. Dacă este necesar (pentru a verifica starea vaselor), se prescrie tomografie cu un agent de contrast.

Clarificarea diagnosticului poate necesita studii suplimentare:

  • puncția lombară și examinarea ulterioară a lichidului cefalorahidian pentru prezența unor celule specifice (markeri de cancer);
  • biopsie stereotaxică: o probă de țesut tumoral - o biopsie - este luată printr-o mică gaură a craniului și apoi examinată în laborator (această metodă vă permite să identificați gradul de malignitate a neoplasmului, stadiul dezvoltării sale și să prescrieți terapie adecvată);
  • trepanobiopsie - prelevarea unei probe prin metoda deschiderii complete a craniului;
  • analize de sânge.

Dacă se suspectează o natură secundară a limfomului cerebral, sunt prescrise studii suplimentare ale corpului - ultrasunete, CT, raze X.

Uneori poate fi necesară o biopsie a măduvei osoase (dacă focalizarea principală este în măduva osoasă). Această variantă de dezvoltare a bolii este reprezentată de infiltrarea parenchimului cerebral cu leucocite.

Leziunile secundare ale creierului provoacă simptome similare, cu o predominanță a simptomelor dureroase. Pacienții sunt bântuiți de o durere de cap chinuitoare, greață și vărsături, umflarea nervilor optici, vedere încețoșată, auz.

Într-o serie de cazuri clinice, leziunile cerebrale secundare provoacă hemoragii bruște, infarcte cerebrale ischemice. Hematoamele subdurale (epidurale și intracerebrale) perturbă activitatea creierului și duc la encefalopatie progresivă.

Puteți afla costul tratamentului limfomului la Moscova.

Tratament

În ultimele decenii, radioterapia cerebrală a rămas o prioritate în tratamentul limfoamelor. Această tehnică este într-adevăr destul de eficientă, dar dinamica pozitivă după expunerea la radiații este temporară.

Rezultate mai stabile sunt obținute atunci când chimioterapia sistemică este utilizată în combinație cu radiații. Pacienții cu un status imunitar adecvat (medicii numesc astfel de pacienți „imunocompetenți”) răspund bine la un tratament complex: perioada de remisiune este extinsă la câțiva ani.

Imunoterapia și terapia țintită pot fi utilizate ca metode experimentale, cu toate acestea, medicamentele cu acțiune prelungită împotriva limfoamelor nu au fost încă create.

Se folosește și terapia simptomatică - tratamentul tulburărilor concomitente:

  • hipertensiune;
  • sindrom de durere;
  • neuropatie;
  • hipercalcemie.

Tratamentul paliativ în ultima etapă a limfoamelor cerebrale maligne presupune ameliorarea simptomelor dureroase intense cu analgezice narcotice. Adesea, acesta este singurul ajutor pe care medicii îl pot oferi pacienților. Îndepărtarea chirurgicală a limfoamelor cerebrale este imposibilă în aproape 100% din cazuri, deoarece riscul de perturbare a activității nervoase și mentale a pacientului este prea mare.

În trecut, s-au făcut încercări de tratament radical al tumorilor cerebrale și în mod repetat, dar în majoritatea acestor terapii s-au terminat cu leziuni ale structurilor profunde ale creierului. Dificultatea constă și în incapacitatea de a defini limite clare ale limfoamelor.

Video: Despre tumorile cerebrale

Prognoza

Dacă la bolnavii de SIDA apar limfoame cerebrale, prognosticul este nefavorabil. Speranța de viață a pacienților nu depășește câteva luni. Limfoamele primare la persoanele cu imunitate normală care sunt expuse la radioterapie pot înceta să crească și să se dezvolte pentru o perioadă de timp, dar această perioadă nu depășește 12-18 luni.

Utilizarea terapiei complexe îmbunătățește prognosticul. Impactul medicamentelor chimioterapice crește speranța de viață a pacienților cu câțiva ani. Cu toate acestea, vindecarea completă a limfomului cerebral este extrem de rară.

 
Articole De subiect:
Paste cu ton în sos cremos Paste cu ton proaspăt în sos cremos
Pastele cu ton în sos cremos este un preparat din care oricine își va înghiți limba, desigur, nu doar pentru distracție, ci pentru că este nebunește de delicios. Tonul și pastele sunt în perfectă armonie unul cu celălalt. Desigur, poate cuiva nu va place acest fel de mâncare.
Rulouri de primăvară cu legume Rulouri de legume acasă
Astfel, dacă te lupți cu întrebarea „care este diferența dintre sushi și rulouri?”, răspundem - nimic. Câteva cuvinte despre ce sunt rulourile. Rulourile nu sunt neapărat bucătărie japoneză. Rețeta de rulouri într-o formă sau alta este prezentă în multe bucătării asiatice.
Protecția florei și faunei în tratatele internaționale ȘI sănătatea umană
Rezolvarea problemelor de mediu și, în consecință, perspectivele dezvoltării durabile a civilizației sunt în mare măsură asociate cu utilizarea competentă a resurselor regenerabile și a diferitelor funcții ale ecosistemelor și gestionarea acestora. Această direcție este cea mai importantă cale de a ajunge
Salariul minim (salariul minim)
Salariul minim este salariul minim (SMIC), care este aprobat anual de Guvernul Federației Ruse pe baza Legii federale „Cu privire la salariul minim”. Salariul minim este calculat pentru rata de muncă lunară completă.